Quelles sont les causes de l'encéphalite auto-immune

L'encéphalite auto-immune est une maladie dans laquelle les auto-anticorps endommagent la matière blanche et grise du cerveau, provoquant des processus dégénératifs. Il s'agit d'une pathologie dangereuse qui, en peu de temps, conduit à de graves dysfonctionnements du cerveau, difficiles à traiter..

Mécanisme de développement

Il n'y a toujours pas d'informations précises sur le développement de cette maladie. Dans la plupart des cas, ces troubles du système immunitaire sont influencés par:

  1. Anticorps auto-immunes.
  2. Infections virales.
  3. Lymphocytes T cytotoxiques.

Le processus pathologique est associé à la formation spontanée ou initiée à la suite d'une infection d'anticorps auto-agressifs, qui ont une structure particulière, constituée principalement de protéines. Sous leur influence, les cellules saines du corps sont endommagées ou complètement détruites..

Les lymphocytes T cytostatiques sont responsables de la réponse immunitaire. Ils constituent la défense antivirale de l'organisme et sont responsables de l'élimination des cellules endommagées. Par conséquent, ils sont également appelés T-killers..

Sous l'influence d'infections virales, la stabilité du système immunitaire est souvent perdue. Dans ce cas, la production d'anticorps auto-immunes et la violation des cibles des lymphocytes T se produisent, ce qui, selon les experts, affecte l'encéphalite auto-immune..

La conséquence irréversible de la maladie est le rétrécissement d'un hémisphère. Des processus atrophiques dans les tissus se développent à la suite d'une diminution du nombre de neurones. C'est un phénomène naturel qui nettoie le système nerveux des vieilles cellules. Cela s'appelle l'apoptose. Il s'agit d'un processus incontrôlable, mais en l'absence de problèmes de santé, il ne provoque pas de neurodéficience..

Dans l'encéphalite, les astrocytes sont sensibles à l'apoptose. Ces cellules sont des composants importants de la matière blanche et grise. Ils nourrissent, protègent et soutiennent les cellules nerveuses. Avec une diminution de leur nombre dans le cerveau, des changements pathologiques commencent.

Pourquoi surgit

L'encéphalite auto-immune a différentes causes. Il est impossible de déterminer exactement ce qui cause le processus pathologique. Un certain nombre de facteurs augmentent la probabilité de violations. Le risque d'encéphalite est augmenté:

  • si une personne a déjà souffert d'une maladie inflammatoire du cerveau et de ses membranes;
  • en présence de lupus érythémateux disséminé, de polyartérite noueuse, d'autres pathologies du système immunitaire;
  • lorsque des lésions cérébrales graves ont été reçues;
  • avec des mutations génétiques;
  • avec des maladies à prions;
  • si des processus tumoraux se développent dans le cerveau et la moelle épinière.

Classification

Il existe plusieurs types de processus pathologiques, notamment:

  1. L'encéphalite de Rasmussen. C'est le type de maladie le plus dangereux. Il n'existe actuellement aucune méthode permettant d'éliminer les violations. Dans un processus pathologique, un ou les deux hémisphères sont touchés. La plupart des patients sont des adolescents de plus de 14 ans, en raison de l'instabilité du système immunitaire. Cette encéphalite diffère des autres types de crises d'épilepsie persistantes qui ne peuvent être arrêtées par des médicaments. Dans ce cas, un hémisphère s'atrophie et diminue. Le rétrécissement du cerveau est irréversible.
  2. L'encéphalite de Schilder. Elle est également appelée sclérose diffuse. Le processus pathologique s'étend à la substance blanche, au cervelet et au pons. Au cours de l'examen, des foyers d'inflammation de la substance blanche, une dégénérescence des cylindres axiaux et des cellules du cortex cérébral sont découverts. La maladie survient chez les enfants de 5 à 15 ans. Ses raisons n'ont pas été établies. Les symptômes apparaissent tôt dans le développement et progressent rapidement. Le processus pathologique peut prendre plusieurs années. Le diagnostic est difficile car la maladie est similaire à la sclérose en plaques ou à une tumeur. Il n'y a pas de remèdes. Ils essaient de soulager l'état du patient à l'aide de corticostéroïdes. Il est impossible d'inverser la violation, ainsi que d'arrêter le développement de la pathologie.
  3. L'encéphalite limbique auto-immune est un syndrome neurologique rare dans lequel la mémoire, les fonctions cognitives sont altérées, des troubles mentaux et des crises d'épilepsie se développent. La maladie s'accompagne également de dyskinésie, de problèmes autonomes et endocriniens. La pathologie est de nature paranéoplasique, mais des troubles idiopathiques ont également été observés récemment..

Si un diagnostic est posé à temps, même avec une encéphalite, la plupart des fonctions du corps peuvent être préservées.

Stades de la maladie

L'encéphalite de Rasmussen passe par plusieurs étapes. Chacun a certains symptômes et des actions thérapeutiques spéciales sont nécessaires..

Le processus pathologique est divisé en les étapes suivantes:

  1. Prémonitoire. Son développement est noté chez les enfants de sept ans. La maladie survient en huit mois. Les crises d'épilepsie sont rares et le tissu musculaire n'est pas encore affaibli. Dans la moitié des cas, il y a un cours aigu et une transition progressive vers l'étape suivante.
  2. Aigu. Dans cette situation, des antécédents de faiblesse musculaire, de paralysie musculaire, de crises d'épilepsie. Le patient souffre de démence. Il est dans cet état pendant sept mois, après quoi la maladie atteint son dernier stade..
  3. Résiduel. Il se manifeste par une évolution résiduelle de la maladie après le traitement. La fréquence et la durée des crises épileptiques sont légèrement réduites.

La troisième étape dépend de la rapidité et de l'efficacité du traitement. Le retard mental et la paralysie persistent pour le reste de leur vie chez la plupart des patients.

L'évaluation de l'état d'une personne et du stade de développement de la maladie est effectuée en fonction du nombre et de la gravité des crises d'épilepsie. Avec une exacerbation, le volume des lésions cérébrales augmente. Où:

  1. La fonction motrice musculaire est altérée.
  2. Les attaques deviennent plusieurs fois plus fréquentes.
  3. Les médicaments n'aident pas à gérer les crises.

Le tableau clinique sera commun pour les patients de tout âge. Mais les enfants développent la maladie plus rapidement que les adultes. La progression des symptômes se produit dans les deux ans. Dans le même temps, il y a une augmentation de la fréquence des crises d'épilepsie..

Comment cela se manifeste

Les symptômes de l'encéphalite auto-immune sont prononcés. Avec le développement du processus pathologique:

  1. L'infection s'aggrave, les muscles bougent involontairement.
  2. Diminue la sensibilité des membres et les paralyse progressivement.
  3. Le patient souffre de démence, de troubles de la mémoire, de confusion d'élocution.

Lors du passage d'un électroencéphalogramme, une diminution de l'activité d'un hémisphère est révélée. Au cours d'études récentes, il a été constaté que des crampes à la langue se produisent avec l'encéphalite. Au cours du développement de la maladie, des symptômes subaigus apparaissent sous la forme de:

  • troubles mentaux, vision;
  • intérêt réduit pour le monde environnant;
  • troubles émotionnels;
  • troubles aphasiques et apraxiques;
  • des dommages aux nerfs faciaux, ce qui entraîne une paralysie musculaire et une surdité;
  • faiblesse musculaire et convulsions.

Options de traitement

L'encéphalite de Rasmussen est une pathologie grave qui nécessite un diagnostic et un traitement rapides. Pour toute forme d'encéphalite auto-immune, un électroencéphalogramme, une imagerie par résonance magnétique et des tests sont prescrits. La phase aiguë ne nécessite pas une telle approche, car un diagnostic peut être posé sur la base de symptômes prononcés. Après avoir identifié le problème, des médicaments immunostimulants sont utilisés. Ils vous permettent de ralentir le développement de la démence et des troubles sévères de la parole.

Les stades avancés ne sont pas traités, il devient difficile pour le corps de tolérer les médicaments antiépileptiques. Peut éliminer chirurgicalement les zones dégradées du cerveau.

Au début du développement de la pathologie, la combinaison de médicaments contre l'épilepsie avec une nutrition appropriée peut atténuer la maladie. Le patient doit se concentrer sur les acides gras et réduire son apport en protéines et en glucides. Il existe de nombreuses substances essentielles dans les huiles végétales non raffinées.

La stimulation magnétique transcrânienne est considérée comme un nouveau traitement. Avec son aide, l'épilepsie est éliminée. Ils ont également recours à la plasmaphérèse et à la filtration sanguine. Pour soulager la maladie, ils se tournent vers les médicaments hormonaux et immunomodulateurs.

Encéphalite

Qu'est-ce que l'encéphalite?

L'encéphalite est une inflammation du tissu cérébral. Elle est causée soit par une infection, généralement virale, soit par des maladies auto-immunes (conditions qui provoquent un dysfonctionnement du système immunitaire et endommagent les tissus sains).

L'encéphalite est une maladie complexe avec un certain nombre de causes possibles. On l'appelle souvent «une complication rare des infections courantes»..

Le stade initial de l'encéphalite est généralement grave et sévère et est souvent suivi d'une lésion cérébrale (dont la gravité peut varier). L'encéphalite commence généralement par des symptômes pseudo-grippaux tels que:

  • fièvre élevée (température) de 38 ° C (100,4 ° F) ou plus;
  • mal de crâne;
  • nausée et vomissements;
  • douleur articulaire.

Des symptômes plus graves peuvent alors apparaître, notamment:

  • changements de l'état mental, tels que confusion, somnolence ou désorientation;
  • convulsions (convulsions);
  • changements de personnalité et de comportement.

La condition est généralement considérée comme une urgence médicale et nécessite généralement une admission immédiate à l'unité de soins intensifs..

Types d'encéphalite

L'encéphalite peut être globalement classée en quatre types principaux:

  • encéphalite infectieuse - l'inflammation résulte directement d'une infection, souvent virale;
  • post-infectieux - l'inflammation causée par le système immunitaire réagit à une infection ou à un vaccin antérieur; cela peut survenir plusieurs jours, semaines ou parfois plusieurs mois après l'infection initiale;
  • auto-immune - l'inflammation est causée par la réponse du système immunitaire à une cause non infectieuse telle qu'une tumeur ou des anticorps;
  • chronique - l'inflammation se développe lentement sur plusieurs mois; cela peut être le résultat d'une condition telle que le VIH, bien que dans certains cas, il n'y ait pas de cause évidente.

Quelle est la fréquence de l'encéphalite?

Tous les types d'encéphalite sont relativement rares.

Les personnes de tous âges et des deux sexes peuvent être touchées par l'encéphalite, mais les plus jeunes et les plus âgés sont les plus exposés car leur système immunitaire (les défenses naturelles du corps contre les infections et les maladies) a tendance à être plus faible..

Symptômes

L'encéphalite est une inflammation du cerveau qui met souvent la vie en danger. Cela commence généralement par des symptômes pseudo-grippaux tels que:

  • fièvre de 38 ° C (100,4 ° F) ou plus;
  • mal de crâne;
  • nausée et vomissements;
  • douleur articulaire.

Après le stade initial, des signes et des symptômes plus graves peuvent commencer à se développer:

  • changements de l'état mental, tels que confusion, somnolence ou désorientation;
  • convulsions.
  • changements de personnalité et de comportement.

D'autres signes d'encéphalite peuvent inclure:

  • sensibilité à la lumière vive (photophobie);
  • incapacité de parler;
  • incapacité à contrôler les mouvements physiques;
  • raideur de la nuque;
  • hallucinations (le patient voit et entend ce qui n'est pas vraiment là);
  • perte de sensibilité dans certaines parties du corps;
  • perte de vision partielle ou complète;
  • mouvements oculaires involontaires, tels que déplacer les yeux d'un côté à l'autre;
  • mouvements involontaires du visage, des bras et des jambes.

Certains types d'encéphalite auto-immune peuvent entraîner des changements dans la santé mentale tels que

  • anxiété;
  • comportement inhabituel;
  • délire et paranoïa (le patient croit en quelque chose qui n'est clairement pas vrai).

Les symptômes de la grippe qui aggravent et modifient rapidement l'état mental d'une personne doivent être considérés comme une urgence médicale. Dans de telles circonstances, vous devez immédiatement composer le 112 et demander une ambulance..

Causes et facteurs de risque

Causes de l'encéphalite infectieuse

Les recherches menées par lui en 2010 ont montré que les causes les plus fréquemment identifiées de l'encéphalite infectieuse sont:

  • virus de l'herpès simplex - un virus qui provoque l'herpès et les infections sexuellement transmissibles, l'herpès génital;
  • le virus varicelle-zona, responsable de la varicelle chez l'enfant et du zona chez l'adulte.

Cependant, de nombreuses études ont montré qu'une cause ne peut être identifiée dans plus de la moitié des cas d'encéphalite infectieuse. On pense que cela est dû à la difficulté à diagnostiquer certains types d'infection chez certaines personnes, plutôt qu'à l'absence réelle d'infection..

Comment l'infection pénètre dans le cerveau

On pense qu'il existe deux voies principales d'infection du cerveau. C'est par:

  1. circulation sanguine et
  2. nerfs.

Habituellement, le cerveau est protégé des infections par la barrière hémato-encéphalique, une membrane épaisse qui empêche les substances étrangères de pénétrer dans le cerveau. Dans la plupart des cas, la barrière hémato-encéphalique est très efficace, de sorte que l'encéphalite ou d'autres types d'infections du système nerveux telles que la méningite sont rares.

Cependant, chez un petit nombre de personnes, souvent pour des raisons peu claires, l'infection peut traverser la barrière hémato-encéphalique et infecter les tissus cérébraux. Une fois que l'infection a franchi la barrière hémato-encéphalique, elle peut pénétrer dans les cellules cérébrales et les endommager, entraînant une perte de la fonction cérébrale normale. De plus, d'autres dommages au cerveau peuvent continuer après le gonflement et la pression du cerveau contre la surface interne dure du crâne..

Si elle n'est pas traitée, l'encéphalite peut entraîner le coma et finalement la mort..

Encéphalite infectieuse animale

Certains types d'encéphalite peuvent se développer au contact d'animaux infectés. Les trois types d'encéphalite les plus courants chez les animaux sont:

Ceux-ci sont résumés ci-dessous..

Encéphalite à tiques

L'encéphalite transmise par les tiques (méningo-encéphalite printanière-été transmise par les tiques) est une infection virale transmise par de minuscules parasites suceurs de sang appelés tiques. En Russie, c'est courant, comme dans de nombreux autres pays européens..

l'encéphalite japonaise

L'encéphalite japonaise est une infection virale transmise par les moustiques. Cette condition se retrouve dans toute l'Asie du Sud-Est, l'Extrême-Orient et les îles du Pacifique. Les personnes qui cultivent dans ces régions du monde sont les plus à risque.

Rage

La rage est un type très grave d'encéphalite qui se propage généralement après avoir été mordu ou griffé par des animaux infectés.

La plupart des cas de rage surviennent en Afrique et en Asie, la moitié de tous les cas se produisant en Inde.

Encéphalite post-infectieuse

On pense que l'encéphalite post-infectieuse est une complication d'un certain nombre d'infections courantes.

Quelques jours, voire des semaines après l'infection initiale, le système immunitaire (la défense naturelle du corps contre l'infection) commence à produire des anticorps conçus pour combattre l'infection. Au lieu de cela, ils se déplacent vers le cerveau, où ils provoquent une inflammation des tissus cérébraux. On ne sait pas exactement pourquoi le système immunitaire fonctionne mal de cette manière..

Certaines des infections pouvant entraîner une encéphalite post-infectieuse:

  • rougeole;
  • porcin;
  • virus de la grippe - on pense que la grippe saisonnière et la grippe porcine peuvent provoquer une encéphalite post-infectieuse;
  • virus varicelle-zona;
  • rubéole;
  • Le virus Epstein-Barr, qui est le virus responsable de la mononucléose infectieuse;
  • cytomégalovirus, une infection très courante qui ne provoque généralement pas de symptômes
  • VIH.

On sait que dans de très rares cas, une encéphalite post-infectieuse se développe après la vaccination d'une personne.

Cependant, il convient de souligner que le risque de développer un type de maladie post-infectieuse à la suite de la vaccination est largement supérieur au risque de développer une maladie à la suite de la non-vaccination..

Encéphalite auto-immune

L'encéphalite auto-immune survient lorsque le système immunitaire perçoit à tort des substances à l'intérieur du cerveau comme une menace et commence à les attaquer.

Le système immunitaire envoie des anticorps anti-infectieux au cerveau, ce qui provoque une inflammation du cerveau. Le gonflement perturbe alors le fonctionnement normal du cerveau. Cela peut entraîner des changements dans la pensée et le comportement d'une personne, tels que:

  • délirer;
  • paranoïa.

Certains cas d'encéphalite auto-immune sont causés par la réaction du système immunitaire à la présence d'une tumeur (croissance anormale) à l'intérieur du corps.

Dans de nombreux cas, les raisons pour lesquelles le système immunitaire attaque le cerveau sont inconnues..

Encéphalite chronique

Il existe deux principaux types d'encéphalite chronique:

  1. panencéphalite sclérosante subaiguë - l'inflammation se produit comme une complication de l'infection rougeoleuse;
  2. leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP) - l'inflammation est causée par un virus généralement inoffensif connu sous le nom de virus JC.

La panencéphalite sclérosante subaiguë est extrêmement rare. Cela est dû en partie à la baisse de l'incidence de la rougeole à la suite de la vaccination ROR.

PML est également assez rare. Elle affecte principalement uniquement les personnes dont le système immunitaire est gravement affaibli en raison de facteurs tels que l'infection à VIH en phase terminale (SIDA).

Diagnostique

Un diagnostic précis et rapide des cas suspects d'encéphalite est essentiel. Deux tests principaux sont utilisés pour diagnostiquer la maladie:

  1. scintigraphies cérébrales - telles que la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM)
  2. ponction lombaire

Ces procédures sont résumées ci-dessous..

Scintigraphie cérébrale

La tomodensitométrie ou l'IRM peuvent être utilisées pour mettre en évidence le degré d'inflammation dans le cerveau et aider à distinguer l'encéphalite d'autres conditions telles que les accidents vasculaires cérébraux, les tumeurs cérébrales et les anévrismes (gonflement de la paroi d'une artère).

Cependant, dans les premiers stades de l'encéphalite, les scintigraphies cérébrales n'excluent pas toujours le diagnostic. En effet, un gonflement dans le cerveau, qui peut être trouvé sur les scintigraphies cérébrales, ne se produit souvent que lorsque les symptômes de l'encéphalite progressent à un stade ultérieur..

Ponction lombaire

Une ponction lombaire, également connue sous le nom de ponction lombaire, est une procédure utilisée pour vérifier un échantillon de liquide céphalo-rachidien. Un liquide appelé liquide céphalo-rachidien entoure le cerveau et la moelle épinière, les soutient et les protège.

Une ponction lombaire est réalisée en insérant une canule dans la partie inférieure du canal rachidien afin que l'échantillon puisse être retiré. Le liquide subit une série de tests pour aider à confirmer le diagnostic d'encéphalite, comme la recherche d'une infection.

Autres analyses

D'autres tests qui sont parfois utilisés pour aider à confirmer ou à exclure un diagnostic d'encéphalite comprennent des tests de laboratoire de sang, d'urine et d'autres liquides organiques. L'analyse de ces substances peut aider à détecter et à identifier les infections du cerveau ou de la moelle épinière. Les résultats de ces tests peuvent également aider à exclure d'autres conditions qui imitent l'encéphalite..

Traitement

Le traitement de l'encéphalite a trois objectifs importants. Le traitement vise:

  1. arrêter et inverser le processus d'infection en utilisant des médicaments antiviraux ou d'autres médicaments appropriés;
  2. contrôler toute complication immédiate de l'encéphalite, comme l'épilepsie ou la déshydratation causée par la fièvre;
  3. prévenir le développement de complications à long terme telles que des lésions cérébrales.

La plupart des personnes traitées pour une encéphalite seront admises dans une unité de soins intensifs. Un masque à oxygène sera utilisé pour aider à la respiration. Les tubes d'alimentation fournissent de la nutrition et aident à garder votre corps hydraté.

Encéphalite infectieuse

Un médicament appelé acyclovir est le traitement le plus largement utilisé pour l'encéphalite infectieuse. Cependant, il n'est efficace que dans le traitement de l'encéphalite causée par les virus de l'herpès.

Dans l'encéphalite, plus l'acyclovir est utilisé tôt, plus le risque de décès et de complications à long terme est faible. Par conséquent, le traitement par l'acyclovir est généralement débuté avant que tous les tests diagnostiques ne soient terminés. Si les tests montrent que l'encéphalite est causée par autre chose, comme un autre type d'infection, l'utilisation de l'acyclovir peut être interrompue et d'autres traitements alternatifs envisagés.

L'acyclovir agit en agissant directement sur l'acide désoxyribonucléique (ADN) à l'intérieur des cellules virales. Cela empêche le virus de se multiplier et de se propager plus loin dans le cerveau. Il est injecté par voie intraveineuse à travers un tube dans le corps, généralement 3 fois par jour pendant 14 à 21 jours.

Les effets secondaires courants de l'acyclovir comprennent:

  • mal de crâne;
  • la nausée;
  • vomissement;
  • la diarrhée.

Les effets secondaires moins courants comprennent:

  • dommages au foie;
  • hallucinations;
  • une diminution du nombre de leucocytes produits par la moelle osseuse, ce qui peut rendre le patient plus vulnérable à d'autres infections.

Si la personne ne répond pas au traitement par l'acyclovir ou a eu une réaction allergique après avoir pris le médicament, un traitement antiviral alternatif peut être envisagé..

Encéphalite post-infectieuse

L'encéphalite post-infectieuse est généralement traitée par des injections de corticostéroïdes à forte dose. Cela peut durer plusieurs jours, selon la gravité de la maladie..

Les corticostéroïdes agissent en calmant le système immunitaire (les défenses naturelles du corps contre les infections et les maladies). Il réduit le niveau d'inflammation à l'intérieur du cerveau..

Les symptômes de certaines personnes peuvent s'améliorer plusieurs heures après le traitement. Mais dans la plupart des cas, les symptômes commencent à s'améliorer après quelques jours..

Les effets secondaires des corticostéroïdes comprennent:

  • nausée et vomissements;
  • maux d'estomac;
  • Augmentation de l'appétit;
  • irritation cutanée au site d'injection;
  • changements d'humeur rapides (joie-colère).

Si les symptômes ne répondent pas au traitement par corticostéroïdes, une méthode supplémentaire appelée immunoglobuline peut être utilisée. Il s'agit d'un traitement par donneur de sang contenant un certain nombre d'anticorps spécifiques qui aident à réguler une fonction immunitaire anormale.

Si les symptômes ne s'améliorent pas malgré le traitement décrit ci-dessus, une thérapie appelée plasmaphérèse peut également être envisagée. La plasmaphérèse comprend la procédure pour prélever du sang d'un patient et en retirer les parties contenant des anticorps. Une fois le sang traité, il est renvoyé au patient.

Encéphalite auto-immune

L'encéphalite auto-immune peut être traitée avec des corticostéroïdes, une immunoglobuline et une plasmaphérèse. Un traitement supplémentaire avec des immunosuppresseurs peut également être recommandé.

Comme leur nom l'indique, les immunosuppresseurs suppriment le système immunitaire, qui est censé aider à empêcher le système immunitaire d'attaquer les tissus sains..

La cyclosporine est un immunosuppresseur largement utilisé dans le traitement de l'encéphalite auto-immune..

Les effets secondaires courants de la cyclosporine comprennent:

  • engourdissement ou picotements dans différentes parties du corps;
  • manque d'appétit;
  • nausée et vomissements;
  • hypertension artérielle;
  • mal de crâne;
  • tremblements (tremblements ou tremblements incontrôlables);
  • douleurs musculaires ou crampes;
  • augmentation de la croissance des poils sur la peau.

Encéphalite chronique

Actuellement, il n'existe aucun remède pour le type d'encéphalite chronique sclérosante subaiguë. Le traitement antiviral peut ralentir la progression de la maladie, mais la maladie est inévitablement mortelle dans les 1 à 2 ans suivant le diagnostic.

Le traitement recommandé pour la leucoencéphalopathie multifocale progressive de type encéphalite chronique dépend généralement de la cause de l'affaiblissement du système immunitaire.

Si le système immunitaire est affaibli en raison d'une complication du traitement, telle qu'une chimiothérapie ou des médicaments immunosuppresseurs, le traitement peut être temporairement annulé.

Si le système immunitaire est affaibli en raison de l'infection par le VIH, un traitement antirétroviral hautement actif peut être efficace.

Complications

Certaines personnes peuvent se rétablir bien après avoir souffert d'encéphalite, surtout si elles reçoivent un diagnostic et un traitement rapides. Cependant, dans certains cas, une personne peut développer une ou plusieurs complications à long terme en raison de lésions cérébrales sous-jacentes..

Les complications les plus courantes de l'encéphalite sont:

  • problèmes de mémoire, touchant 70% des personnes;
  • des changements personnels et comportementaux surviennent chez un peu moins de la moitié des personnes;
  • aphasie - problèmes d'élocution et de langage qui surviennent chez 1 personne sur 3;
  • l'épilepsie, survient chez 1 adulte touché sur 4 et 1 enfant atteint sur 2;
  • changements d'émotions comme l'inquiétude et la colère; les sautes d'humeur sont également courantes;
  • problèmes d'attention, de concentration, de planification et de résolution de problèmes;
  • difficultés physiques et de mouvement;
  • mauvaise humeur;
  • fatigue.

Plans de soins personnalisés

En raison des complications décrites ci-dessus, si une personne se remet d'une encéphalite, elle peut avoir besoin de services spécialisés, notamment:

  • neuropsychologue - un professionnel de la santé spécialisé dans les lésions cérébrales et la réadaptation cognitive;
  • un ergothérapeute - ils peuvent identifier les problèmes dans la vie quotidienne d'une personne, comme les problèmes d'habillage, et les aider à trouver des solutions pratiques;
  • un physiothérapeute - un thérapeute qui utilise des techniques physiques telles que le massage et l'exercice pour promouvoir la santé et le bien-être
  • orthophoniste - ils utilisent des techniques spéciales pour améliorer tous les aspects de la communication.

Les besoins médicaux et sociaux seront pleinement évalués avant de quitter l'hôpital. Un plan de soins personnalisé sera élaboré pour le patient, adapté à ses besoins.

La prévention

Vaccin ROR

Le moyen le plus efficace de se protéger contre l'encéphalite est de se faire vacciner contre la rougeole, les oreillons et la rubéole.

La première vaccination ROR doit être administrée à tous les enfants âgés d'environ 13 mois, la dose de rappel étant administrée avant d'aller à l'école (entre trois et cinq ans). 5 à 10% des enfants ne sont pas totalement immunisés après la première dose, de sorte que la dose de rappel augmente la protection et ne laisse que moins de 1% des enfants à risque.

Autres vaccinations

Des vaccins contre l'encéphalite japonaise et à tiques sont également disponibles, qui sont deux types d'encéphalite à insectes.

Ces types d'encéphalite sont répandus dans certaines parties du monde, comme l'Europe, l'Afrique et l'Asie..

Prévoir

Même avec le meilleur traitement disponible, la mortalité par encéphalite reste élevée. Certaines formes d'encéphalite tuent jusqu'à 1 personne sur 3 avec la maladie.

L'inflammation associée à l'encéphalite peut également entraîner des lésions cérébrales acquises, ce qui peut entraîner des complications à long terme. Ils peuvent inclure:

  • perte de mémoire;
  • l'épilepsie, une condition qui provoque des crises récurrentes;
  • changements personnels et comportementaux;
  • difficultés de développement;
  • problèmes d'attention, de concentration, de planification et de résolution de problèmes;
  • difficultés physiques et de mouvement;
  • fatigue.

5 étapes de l'encéphalite à récepteurs auto-immunes: pourquoi la maladie est dangereuse

L'encéphalite associée à une auto-agression du système immunitaire n'est pas entièrement comprise. Il s'agit d'une maladie grave - inflammation de la substance même du cerveau. Il a été prouvé que son développement est associé à la production d'anticorps dans l'organisme contre les récepteurs de ses propres cellules nerveuses (neurones) situées dans différentes parties du cerveau..

Contenu
  1. Causes de la maladie
  2. Épidémiologie
  3. Rôle des anticorps auto-immunes
  4. Symptômes cliniques
    1. Symptômes prodromiques
    2. Stade psychotique de la maladie
    3. Étape Areactive
    4. Stade hyperkinétique
    5. Stade de régression des symptômes - stade long
  5. Diagnostique
  6. Traitement
  7. Résultats de la maladie

Causes de la maladie

Les premiers cas de ce type d'encéphalite ont été détectés chez des femmes atteintes de tumeurs ovariennes. Par conséquent, l'encéphalite était considérée comme paranéoplasique, c'est-à-dire se développant avec une tumeur maligne.

En effet, dans de nombreux cas, l'encéphalite précède une tumeur cancéreuse (parfois pendant plusieurs mois, voire plusieurs années), et se développe souvent dans le contexte d'une maladie maligne..

Les scientifiques ont déjà identifié près de 30 antigènes associés au développement de processus malins dans l'organisme et associés à des lésions des cellules nerveuses. Une tumeur maligne est détectée chez 60% des patients présentant des manifestations cliniques d'encéphalite.

Mais dans certains cas, le processus néoplasique n'est pas détecté et l'encéphalite à la suite d'une défaillance du système immunitaire se développe pour une raison inconnue. Et ce qui pousse le système immunitaire à produire des anticorps contre ses propres cellules nerveuses dans le système nerveux central n'est pas encore clair..

Les manifestations typiques de l'encéphalite chez les patients pédiatriques ne sont dans de nombreux cas associées à aucune tumeur. Les anticorps chez des enfants absolument sains d'âges différents sont produits spontanément et se lient également aux récepteurs NMDA des cellules nerveuses du cerveau.

En bloquant ces récepteurs, les anticorps conduisent au développement lent de troubles mentaux, de troubles du mouvement et de convulsions..

Ces données confirment que de nombreux mécanismes conduisant à l'autoagression et à la synthèse d'anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA des cellules cérébrales, à des conflits neuro-immuns, n'ont pas été étudiés..

Épidémiologie

La plupart des femmes sont malades, chez les hommes ce type d'encéphalite se développe dans des cas isolés. La maladie se développe chez les jeunes, l'âge moyen des patients est d'environ 25 ans.

Environ 40% des cas sont des adolescents de moins de 18 ans. Il est à noter que chez les patients de sexe masculin et à un âge plus jeune, l'encéphalite se développe plus souvent sans néoplasme malin..

Rôle des anticorps auto-immunes

L'importance des anticorps anti-récepteurs dans le développement de l'encéphalite est irréfutablement prouvée par les données suivantes:

  1. Dans chaque cas d'encéphalite, des anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA des cellules cérébrales ont été détectés dans la période aiguë de la maladie dans le liquide céphalo-rachidien et le sérum sanguin. De plus, une diminution du titre de ces anticorps a été notée au stade de la récupération et de la récupération. De plus, il y avait une relation claire entre la quantité d'anticorps et l'issue de la maladie..
  2. Keiamin, Phencyclidine et autres du groupe des antagonistes des récepteurs NMDA peuvent provoquer des manifestations similaires à celles de cette encéphalite.
  3. Dans la plupart des cas, les patients atteints d'encéphalite aux récepteurs anti-NMDA développent une hypoventilation centrale. Cela peut être attribué au fait que les cibles des anticorps auto-immunes sont des neurones situés principalement dans le cerveau antérieur, qui est affecté dans l'encéphalite des récepteurs anti-NMDA. Cela conduit à des problèmes respiratoires..
  4. L'hyperkinésie manifestée dans cette encéphalite n'est pas associée à l'épilepsie. La preuve en est que les sédatifs et les antiépileptiques ne sont pas efficaces. Ceci est confirmé par les résultats des observations électroencéphalographiques de ces patients..
  5. Dans chaque cas d'encéphalite, une infection virale a été exclue comme cause d'atteinte à la matière cérébrale: les résultats de l'étude du liquide céphalo-rachidien, du sang, de la biopsie intravitale de la moelle et des analyses pathologiques n'ont pas révélé de marqueurs viraux.

Le rôle principal de l'agression auto-immune dans le mécanisme de développement de l'encéphalite des récepteurs anti-NMDA peut être confirmé.

Symptômes cliniques

La maladie se développe lentement à tout âge du patient.

Son développement se déroule en plusieurs étapes..

Symptômes prodromiques

Ils n'apparaissent pas chez tous les patients (chez 86% des patients), cette période dure environ 5 jours.

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9 faits sur l'encéphalite virale

  • Natalia Sergeevna Pershina
  • 26 mars 2018.

Le stade prodromique est caractérisé par des manifestations non spécifiques qui ressemblent aux symptômes des ARVI:

  • mal de crâne;
  • augmentation de la température;
  • la faiblesse.

Stade psychotique de la maladie

Elle se manifeste par des troubles psychopathologiques du comportement, ce qui incite les proches des patients à demander l'aide d'un psychiatre. Mais même un médecin peut difficilement soupçonner des lésions cérébrales organiques à cette période de la maladie..

Les symptômes typiques sont:

  • minimisation des manifestations émotionnelles (les patients sont apathiques, renfermés sur eux-mêmes, une dépression est souvent notée);
  • diminution des compétences cognitives - capacité à traiter des informations provenant de l'extérieur: mémoire à court terme, capacité à utiliser un téléphone et d'autres appareils, etc.
  • symptômes schizophréniques: délires, hallucinations (auditives et visuelles), comportement compulsif (actions obsessionnelles répétitives résultant d'un désir irrésistible), diminution de l'évaluation critique de son état;
  • les troubles de la mémoire (amnésie) et de la parole sont plus rares;
  • trouble du sommeil.

La durée de cette étape est d'environ 2 semaines. Les crises indiquent la progression de la maladie..

Étape Areactive

Elle se manifeste par une perturbation de la conscience ressemblant à une catatonie (troubles du mouvement sous forme de stupeur ou d'excitation). Dans le même temps, les patients au stade de l'excitation répètent automatiquement les mots et les phrases des autres, font des mouvements rapides, diffèrent par la sottise, rient sans raison.

  • mutisme (le patient ne prend pas contact, ne répond pas aux questions et ne répond pas aux demandes et commandes);
  • akinésie (impossibilité de mouvements actifs et volontaires);
  • mouvements athétoïdes (mouvements prétentieux des membres ou des doigts, flexion-extension souvent répétée, postures non naturelles, etc.);
  • symptômes cataleptiques (diminution de la sensibilité aux stimuli externes);
  • phénomènes paradoxaux (par exemple, il n'y a pas de réaction à un stimulus de la douleur).

Stade hyperkinétique

Elle se manifeste par le développement progressif de l'hyperkinésie. L'hyperkinésie peut avoir une localisation et une vitesse différentes, similaires aux réactions psychogènes.

  • dyskinésies orolingues (mouvements de mastication prolongés, léchage des lèvres, altération de l'ouverture de la bouche, serrement excessif des dents);
  • mouvements des membres et des doigts;
  • abduction ou aplatissement des globes oculaires, etc..

À ce stade, il existe des signes de troubles végétatifs sous la forme d'une augmentation ou d'une diminution de la fréquence cardiaque, de fluctuations de la pression artérielle, d'une augmentation de la température et d'une augmentation de la transpiration. Les troubles respiratoires sont particulièrement dangereux et nécessitent parfois des mesures de réanimation. Une hypoventilation et des troubles hémodynamiques se développent chez tous les patients.

Stade de régression des symptômes - stade long

Le développement inverse des manifestations se produit dans les 2 mois, mais l'hyperkinésie peut régresser pendant plus de 6 mois et être résistante au traitement. Parallèlement à l'élimination de l'hyperkinésie, l'état psychosomatique du patient s'améliore. Tous les patients sont caractérisés par une amnésie persistante de la maladie.

Diagnostique

En présence de manifestations cliniques caractéristiques de l'encéphalite, des méthodes de diagnostic de laboratoire et de matériel peuvent être utilisées pour confirmer la nature auto-immune de la maladie.

Les méthodes de laboratoire comprennent:

  1. Recherche du liquide céphalo-rachidien (LCR). L'analyse clinique donnera une augmentation modérée du nombre de cellules dues aux lymphocytes (jusqu'à 480 cellules / ml), une augmentation du taux de protéines (entre 49-213 mg / ml). De tels changements ne sont pas spécifiques, mais ils sont observés chez tous les patients atteints d'encéphalite aux récepteurs anti-NMDA..
  2. Examen sérologique du sang et du liquide céphalo-rachidien. Vous permet d'obtenir un test spécifique qui confirme le diagnostic - détecte les anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA. De plus, plus le titre en anticorps est élevé, plus les troubles neurologiques sont graves. Les titres dans le liquide céphalo-rachidien sont plus élevés que dans le sang. Dans une étude dynamique, les titres diminuent chez les patients avec récupération, et en l'absence d'effet dans le traitement, le taux d'anticorps spécifiques reste élevé à la fois dans le sang et dans le liquide céphalo-rachidien.
  3. Analyse immunologique du liquide céphalo-rachidien. Montre une augmentation des immunoglobulines de classe G.
  4. Les études virologiques de tout biosubstrat donnent un résultat négatif.

Méthodes de diagnostic matériel:

  1. L'IRM réalisée en mode standard ou avec contraste (injection de gadolinium), selon les experts, ne détecte le plus souvent pas de changements. Lors de la réalisation d'une étude en mode FLAIR, certains patients peuvent avoir une amplification du signal focal dans les lobes temporaux, moins souvent dans le tronc cérébral. Avec la récupération, ces changements disparaissent..
  2. Selon les spécialistes, la tomographie par émission de positons avec fluorodésoxyglucose (SPECT et FDG-PET), dans certains cas, peut révéler l'accumulation de contraste dans les zones motrices avec manifestation de dyskinésie (accumulation n'est pas observée avec récupération), hypoperfusion (apport sanguin insuffisant) dans les zones frontotemporales du cortex cérébral.
  3. L'EEG (électroencéphalographie) dans les stades actifs et hyperkinétiques de l'encéphalite révèle une activité d et q diffuse (mais avec une prédominance de lointemporalité).

En cas de manifestations cliniques d'encéphalite aux récepteurs anti-NMDA, un examen maximal possible doit être effectué pour détecter l'oncopathologie de tous les organes et systèmes, y compris les enfants. Le dépistage du cancer est un élément important de l'algorithme de diagnostic d'une telle encéphalite..

Traitement

Les patients doivent être traités dans une unité de soins intensifs, en tenant compte de la probabilité de développer des troubles hémodynamiques et respiratoires. Le traitement complexe doit inclure un traitement pathogénique et symptomatique.

En tant que thérapie pathogénétique, un traitement avec des médicaments antiviraux (Acyclovir) est effectué jusqu'à l'obtention des résultats de l'étude, à l'exclusion de la nature virale de l'encéphalite..

Il est très important de procéder à un examen le plus tôt possible en termes de surveillance oncologique: plus le traitement radical du cancer est effectué tôt, plus il sera facile et rapide de faire face au traitement de l'encéphalite.

Encéphalite auto-immune et troubles mentaux

Publié lun, 04/02/2019 - 18:15

L'encéphalite auto-immune est un groupe de maladies relativement rare et récemment décrit impliquant des auto-anticorps dirigés contre les antigènes de surface des cellules synaptiques et neuronales. L'encéphalite auto-immune comprend un large éventail de symptômes neuropsychiatriques (neuropsychiatriques). Les tests diagnostiques sensibles et spécifiques, tels que l'analyse cellulaire, sont d'une importance capitale pour détecter les anticorps neuronaux à la surface cellulaire, dans le liquide céphalo-rachidien ou le sérum des patients et pour déterminer l'efficacité du traitement et le suivi des patients. Pour la plupart des cas d'encéphalite auto-immune, le pronostic dépend de la vitesse de détection, d'identification et de traitement correct de la maladie..

Diverses encéphalites auto-immunes ont été décrites dans la littérature, chacune d'elles étant associée à la présence d'autoanticorps spécifiques dirigés contre les antigènes de surface des cellules synaptiques et neuronales. Les principales variantes de l'encéphalite auto-immune sont dues aux anticorps, au récepteur N-méthyl-d-aspartate (NMDA-), à l'acide α-amino-3-hydroxy-5-méthyl-4-isoxazolepropion (Ampar), au gliome leucine inactivé 1 (Lgi1), à la contactine -linked protein-like 2 (Caspr2), glutamate decarboxylase receiver (GAD) ou gamma-aminobutyric acid receptor type B (GABA B R), mais un nombre important de cas d'encéphalite auto-immune sont associés à des récepteurs plus rares ou non reconnus. Les symptômes cliniques sont généralement corrélés avec le sous-type d'anticorps associé. L'élimination de ces anticorps par échange plasmatique ou immunothérapie entraîne généralement une amélioration clinique chez les patients. Les symptômes neurologiques varient considérablement en fonction de l'épitope ciblé par les auto-anticorps produits par les patients.

En raison de la variété d'antigènes ciblés par les autoanticorps, l'encéphalite auto-immune est cliniquement hétérogène, touchant à la fois les hommes et les femmes, allant des jeunes aux plus de 80 ans. Les symptômes courants comprennent un large éventail de symptômes psychopathologiques et neurologiques. Les symptômes psychopathologiques apparaissent généralement aux premiers stades de la maladie, mais peuvent également apparaître au cours de l'évolution de la maladie.

L'encéphalite anti-NMDAR représente 20% des encéphalites à médiation immunitaire. Elle touche principalement les jeunes femmes (60%), les enfants (35%) et moins souvent les hommes et les personnes âgées. Anti-NMDA - L'encéphalite est l'encéphalite auto-immune la plus courante. Même si elle est encore considérée comme une maladie assez rare, la prévalence relativement élevée de ce sous-type d'encéphalite auto-immune explique la focalisation de la littérature sur ces anticorps dans les études épidémiologiques. La plupart des patients atteints d'encéphalite auto-immune n'avaient pas d'antécédents psychiatriques; par conséquent, le premier épisode psychiatrique doit être considéré comme un marqueur nécessitant un dépistage de la présence d'anticorps anti-NMDA dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) du patient..

Les symptômes psychopathologiques sont hétérogènes avec des délires grandioses et paranoïdes, des hallucinations (visuelles et auditives), des comportements étranges, de l'agitation, de la peur, de l'insomnie, de la confusion et des pertes de mémoire à court terme. Ces manifestations sont généralement considérées comme une psychose aiguë, une manie (avec des symptômes psychotiques) ou un début de schizophrénie. Si le patient présente des symptômes neurologiques tels qu'une dystonie, une dyskinésie bucco-faciale ou des convulsions, ceux-ci doivent être considérés comme une indication pour les recherches d'auto-anticorps..

Les manifestations végétatives telles que l'hyperthermie et / ou la tachycardie sont également fréquentes. Chez certains patients, les symptômes neurologiques n'apparaissent pas au cours de la maladie (premier épisode et rechutes possibles).

Les médicaments psychotropes conventionnels, y compris les antipsychotiques, les benzodiazépines et l'acide valproïque, peuvent parfois aider, mais leurs effets sont incomplets et temporaires. Les antipsychotiques doivent être utilisés avec prudence car

50% des patients atteints d'encéphalite anti-NMDAR qui sont traités avec des antipsychotiques peuvent développer des intolérances caractérisées par de la fièvre, une raideur musculaire, un mutisme ou un coma, et des biomarqueurs de rhabdomyolyse suggérant un syndrome malin des neuroleptiques.

Chez 70% des patients, l'évolution clinique commence par des prodromes de type virus (fièvre, nausées, diarrhée) résultant de

1 à 2 semaines avant l'apparition des symptômes psychopathologiques et / ou neurologiques conduisant à l'hospitalisation.

L'encéphalite auto-immune est maintenant bien reconnue par un diagnostic clinique et biologique relativement facile. Ce dernier est basé sur la détection d'une immunoglobuline polyclonale G (IgG) dirigée contre la sous-unité GluN1 NMDAR dans le LCR. Bien que la présence d'IgG soit détectée dans la plupart des cas, d'autres sous-types d'immunoglobulines peuvent également être identifiés. La différence entre les sous-types d'immunoglobulines IgG, IgA et IgM est significative en termes de prévalence, de pathogenèse et de présentation clinique..

L'encéphalite anti-NMDAR est une maladie primaire médiée par des anticorps et le traitement repose sur l'immunothérapie et l'ablation de la tumeur (le cas échéant). L'incidence du tératome primaire, qui représente 94% des cas de tératome ovarien, dépend de l'âge, du sexe et de l'origine ethnique et est plus fréquente chez les jeunes femmes adultes (

50%). Classée à l'origine comme une maladie paranéoplasique, l'encéphalite auto-immune se retrouve également chez les patients sans tumeurs. Le traitement repose sur la résection tumorale (le cas échéant) et l'immunothérapie de première intention: corticostéroïdes associés à des immunoglobulines intraveineuses (IgIV). L'échange de plasma est possible et s'est avéré efficace, mais il est plus difficile à réaliser dans des conditions d'instabilité autonome du patient ou de mauvaise observance..

La plupart des patients répondent en quelques semaines au traitement de première intention, mais les patients atteints d'encéphalite de type NMDAR sont les plus résistants au traitement de toutes les formes d'encéphalite auto-immune. Un traitement précoce permet à 80% des patients d'obtenir de bons résultats, mais la récupération est lente (plus de deux ans). Pour près de 50% des patients qui ne répondent pas au traitement de première intention, une immunothérapie de deuxième intention avec le rituximab ou le cyclophosphamide ou les deux est recommandée. En général, le taux d'amélioration est meilleur pour les patients atteints de tumeur (80%) par rapport aux patients sans tumeur (48%).

Malgré ce traitement de deuxième intention, une rechute peut survenir dans 20 à 25% des cas. Pour prévenir les rechutes, le traitement immunosuppresseur peut être poursuivi avec le mycophénolate mofétil ou l'azathioprine pendant un an.

Les anticorps trouvés chez les patients sont les immunoglobulines G, classes IgG1 et IgG3. Ils ciblent le récepteur ionotrope du glutamate, NMDAR, et plus spécifiquement GluN1, une sous-unité essentielle du récepteur. Les syndromes observés dans l'encéphalite auto-immune sont globalement similaires à ceux décrits dans les modèles pharmacologiques ou génétiques de dégradation de l'antigène (par exemple, kétamine et troubles de la mémoire et comportement dépressif chez la souris). La détection d'anticorps contre NMDAR par immunohistochimie sur des coupes de cerveau de rongeurs indique une coloration élevée de l'hippocampe, une coloration modérée du cortex et une coloration limitée du cervelet en corrélation bien avec les symptômes psychopathologiques et neurologiques. Diverses études réalisées à l'aide de modèles animaux et in vitro suggèrent que l'anticorps diminue l'expression de surface et la densité globale du NMDAR, entraînant une altération de la plasticité synaptique et de la transmission synaptique. Ces données indiquent un rôle pathogène direct des anticorps dans la pathogenèse du NMDAR.

L'encéphalite anti-AMPAR fait également référence à l'encéphalite auto-immune avec des anticorps dirigés contre le récepteur ionotrope du glutamate.

Encéphalite anti-récepteur: quelle est cette maladie et comment la traiter

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Il y a des maladies dont nous avons tous très peur. Les maladies auto-immunes ont toujours appartenu à la catégorie de ces maladies, car sa propre immunité commence à combattre votre corps. Il est effrayant que la conséquence de cela puisse être une prise de médicaments à vie, et cela ne vous sauvera toujours pas d'un handicap ou même de la mort. L'encéphalite auto-immune n'est qu'une des affections qui peuvent menacer un tel résultat si le traitement n'est pas démarré rapidement.

20-10-2017, 14:46 Imprimer

Il convient de noter que l'encéphalite auto-immune

est une inflammation auto-immune du cerveau, c'est-à-dire causée par des cellules immunitaires qui commencent à attaquer leurs propres cellules nerveuses sans raison. Ignorer les symptômes conduit à des processus irréversibles dans la psyché. Et bien que les symptômes ne laissent aucun doute sur le fait que le système nerveux est affecté, il est toujours extrêmement difficile d'identifier la cause d'une telle maladie, même avec l'aide de laboratoires dotés des équipements les plus modernes. Il faut beaucoup de temps pour filtrer les autres raisons pour lesquelles le médecin soupçonne cette maladie particulière. Par conséquent, plus vous commencez l'examen tôt, plus vous avez de chances de commencer le bon traitement, ce qui vous permettra de vivre pleinement après cette terrible maladie..

Qu'est-ce que l'encéphalite?

L'encéphalite est une inflammation du tissu cérébral. Elle est causée soit par une infection, généralement virale, soit par des maladies auto-immunes (conditions qui provoquent un dysfonctionnement du système immunitaire et endommagent les tissus sains).

L'encéphalite est une maladie complexe avec un certain nombre de causes possibles. On l'appelle souvent «une complication rare des infections courantes»..

Le stade initial de l'encéphalite est généralement grave et sévère et est souvent suivi d'une lésion cérébrale (dont la gravité peut varier). L'encéphalite commence généralement par des symptômes pseudo-grippaux tels que:

  • fièvre élevée (température) de 38 ° C (100,4 ° F) ou plus;
  • mal de crâne;
  • nausée et vomissements;
  • douleur articulaire.

Des symptômes plus graves peuvent alors apparaître, notamment:

  • changements de l'état mental, tels que confusion, somnolence ou désorientation;
  • convulsions (convulsions);
  • changements de personnalité et de comportement.

La condition est généralement considérée comme une urgence médicale et nécessite généralement une admission immédiate à l'unité de soins intensifs..

Les raisons du développement de la pathologie

Les raisons exactes du développement de l'encéphalite auto-immune n'ont pas été établies. Cela est dû au fait que le cerveau est mal compris. Il existe des facteurs qui affectent la formation d'anticorps auto-immunes:

  • maladies cérébrales répétées (inflammation, traumatisme, kystes);
  • troubles de l'immunité congénitale et acquise (immunodéficience);
  • maladies auto-immunes d'autres organes (lupus érythémateux disséminé, artérite, polyarthrite rhumatoïde);
  • maladies virales fréquentes (oreillons, hépatite virale, VIH);
  • cancers du cerveau;
  • les troubles génétiques;
  • troubles dégénératifs du cerveau, caractérisés par une diminution de la transmission des impulsions à travers les cellules nerveuses, leur nécrose;
  • l'entrée de l'infection par la barrière hémato-encéphalique (un réseau de vaisseaux sanguins et de ganglions lymphatiques, qui chez une personne en bonne santé ne permet pas aux agents étrangers de passer à l'organe);
  • empoisonnement aux métaux lourds, poisons.

Types d'encéphalite

L'encéphalite peut être globalement classée en quatre types principaux:

  • encéphalite infectieuse - l'inflammation résulte directement d'une infection, souvent virale;
  • post-infectieux - l'inflammation causée par le système immunitaire réagit à une infection ou à un vaccin antérieur; cela peut survenir plusieurs jours, semaines ou parfois plusieurs mois après l'infection initiale;
  • auto-immune - l'inflammation est causée par la réponse du système immunitaire à une cause non infectieuse telle qu'une tumeur ou des anticorps;
  • chronique - l'inflammation se développe lentement sur plusieurs mois; cela peut être le résultat d'une condition telle que le VIH, bien que dans certains cas, il n'y ait pas de cause évidente.

Pourquoi surgit

L'encéphalite auto-immune a différentes causes. Il est impossible de déterminer exactement ce qui cause le processus pathologique. Un certain nombre de facteurs augmentent la probabilité de violations. Le risque d'encéphalite est augmenté:

  • si une personne a déjà souffert d'une maladie inflammatoire du cerveau et de ses membranes;
  • en présence de lupus érythémateux disséminé, de polyartérite noueuse, d'autres pathologies du système immunitaire;
  • lorsque des lésions cérébrales graves ont été reçues;
  • avec des mutations génétiques;
  • avec des maladies à prions;
  • si des processus tumoraux se développent dans le cerveau et la moelle épinière.

Symptômes

L'encéphalite est une inflammation du cerveau qui met souvent la vie en danger. Cela commence généralement par des symptômes pseudo-grippaux tels que:

  • fièvre de 38 ° C (100,4 ° F) ou plus;
  • mal de crâne;
  • nausée et vomissements;
  • douleur articulaire.

Après le stade initial, des signes et des symptômes plus graves peuvent commencer à se développer:

  • changements de l'état mental, tels que confusion, somnolence ou désorientation;
  • convulsions.
  • changements de personnalité et de comportement.

D'autres signes d'encéphalite peuvent inclure:

  • sensibilité à la lumière vive (photophobie);
  • incapacité de parler;
  • incapacité à contrôler les mouvements physiques;
  • raideur de la nuque;
  • hallucinations (le patient voit et entend ce qui n'est pas vraiment là);
  • perte de sensibilité dans certaines parties du corps;
  • perte de vision partielle ou complète;
  • mouvements oculaires involontaires, tels que déplacer les yeux d'un côté à l'autre;
  • mouvements involontaires du visage, des bras et des jambes.

Certains types d'encéphalite auto-immune peuvent entraîner des changements dans la santé mentale tels que

  • anxiété;
  • comportement inhabituel;
  • délire et paranoïa (le patient croit en quelque chose qui n'est clairement pas vrai).

Les symptômes de la grippe qui aggravent et modifient rapidement l'état mental d'une personne doivent être considérés comme une urgence médicale. Dans de telles circonstances, vous devez immédiatement composer le 112 et demander une ambulance..

Classification

Chaque type d'encéphalite auto-immune a sa propre symptomatologie et sa propre localisation des lésions neuronales. Par conséquent, plusieurs types de maladies sont distingués..

Encéphalite limbique auto-immune

Elle se caractérise par une diminution des capacités intellectuelles de l'individu. Le patient cesse de reconnaître les gens, confond les mots, c'est-à-dire que la fonction cognitive diminue. Les symptômes névralgiques se développent sous la forme de maux de tête, de crises d'épilepsie, de dyskinésie (incapacité à contrôler les mouvements musculaires, ils deviennent aigus). Si la partie du cerveau responsable du fonctionnement du système endocrinien (glande pituitaire) est endommagée, des perturbations hormonales se produiront.

Comme la maladie n'est pas guérissable, elle passe sous deux formes, qui se remplacent (aiguë et chronique). L'encéphalite à récepteurs auto-immunes est une variante de la forme limbique. Formé chez les femmes atteintes de néoplasmes ovariens. Manifesté par des troubles mentaux (hallucinations, agressions, paranoïa). Il est difficile pour une personne de respirer en raison de violations du centre respiratoire, la conscience est altérée, des convulsions apparaissent. Le patient entre dans un état végétatif.

Encéphalite auto-immune de la tige

Il se développe lorsque des complexes immuns pénètrent dans le tronc cérébral. Elle se caractérise par des lésions oculaires (la paupière tombe, il y a un mouvement involontaire des globes oculaires). La fonction des papilles gustatives de la langue est perdue. Le travail de l'appareil vestibulaire est perdu, la personne ne maintient pas l'équilibre. L'encéphalite auto-immune du tronc cérébral altère la fonction auditive (en tout ou en partie).

Encéphalite de Schilder

Il se manifeste par des processus dégénératifs (une condition caractérisée par la perte de fonction des neurones dans diverses parties du cerveau) de la substance blanche, du pons et du cervelet. Le tissu de ces structures s'enflamme. La maladie commence à se développer à 4 ans et culmine à 15 ans. La symptomatologie est similaire à d'autres lésions inflammatoires et cancéreuses du GM, le diagnostic est donc difficile. Les enfants perdent rapidement leurs capacités mentales, des tremblements (tremblements) des extrémités, des convulsions, des maux de tête apparaissent. Au fil du temps, l'enfant cesse de reconnaître les gens. Aucun traitement développé.

Encéphalite de Rasmussen

Une maladie dangereuse qui ne répond pas à la thérapie. Les raisons ne sont pas tout à fait claires. Il apparaît à l'adolescence en raison de l'instabilité du système immunitaire et d'autres systèmes. Progresser rapidement. Il se propage à un ou aux deux hémisphères du cerveau. L'un d'eux s'atrophie complètement. Ce type d'encéphalite est caractérisé par des crises d'épilepsie qui ne peuvent être contrôlées par des médicaments..

Causes et facteurs de risque

Causes de l'encéphalite infectieuse

Les recherches menées par lui en 2010 ont montré que les causes les plus fréquemment identifiées de l'encéphalite infectieuse sont:

  • virus de l'herpès simplex - un virus qui provoque l'herpès et les infections sexuellement transmissibles, l'herpès génital;
  • le virus varicelle-zona, responsable de la varicelle chez l'enfant et du zona chez l'adulte.

Cependant, de nombreuses études ont montré qu'une cause ne peut être identifiée dans plus de la moitié des cas d'encéphalite infectieuse. On pense que cela est dû à la difficulté à diagnostiquer certains types d'infection chez certaines personnes, plutôt qu'à l'absence réelle d'infection..

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est effectué sur la base de méthodes de diagnostic. Il est nécessaire d'exclure les infections, les mycoses, les traumatismes, les tumeurs, les virus qui provoquent les mêmes signes de névralgie que l'encéphalite auto-immune. Les troubles héréditaires des structures GM, les maladies auto-immunes d'autres organes, l'inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) du cerveau, les conditions sclérosantes de GM présentent des symptômes similaires..

La principale caractéristique distinctive de l'encéphalite auto-immune est la présence d'une inflammation dans le sang, le liquide céphalo-rachidien, la leucocytose (augmentation des leucocytes) et l'absence de foyer bactérien. D'autres données sur les caractéristiques de laboratoire ne sont pas détectées. À la tomodensitométrie et à l'IRM, des foyers d'inflammation cérébrale sont visibles aux premiers stades, une atrophie de l'un des hémisphères - aux stades ultérieurs. Avec l'âge, s'ajoutent les symptômes caractéristiques d'un trouble neurologique.

Traitement

Le traitement de l'encéphalite a trois objectifs importants. Le traitement vise:

  1. arrêter et inverser le processus d'infection en utilisant des médicaments antiviraux ou d'autres médicaments appropriés;
  2. contrôler toute complication immédiate de l'encéphalite, comme l'épilepsie ou la déshydratation causée par la fièvre;
  3. prévenir le développement de complications à long terme telles que des lésions cérébrales.

La plupart des personnes traitées pour une encéphalite seront admises dans une unité de soins intensifs. Un masque à oxygène sera utilisé pour aider à la respiration. Les tubes d'alimentation fournissent de la nutrition et aident à garder votre corps hydraté.

Encéphalite infectieuse

Un médicament appelé acyclovir est le traitement le plus largement utilisé pour l'encéphalite infectieuse. Cependant, il n'est efficace que dans le traitement de l'encéphalite causée par les virus de l'herpès.

Dans l'encéphalite, plus l'acyclovir est utilisé tôt, plus le risque de décès et de complications à long terme est faible. Par conséquent, le traitement par l'acyclovir est généralement débuté avant que tous les tests diagnostiques ne soient terminés. Si les tests montrent que l'encéphalite est causée par autre chose, comme un autre type d'infection, l'utilisation de l'acyclovir peut être interrompue et d'autres traitements alternatifs envisagés.

L'acyclovir agit en agissant directement sur l'acide désoxyribonucléique (ADN) à l'intérieur des cellules virales. Cela empêche le virus de se multiplier et de se propager plus loin dans le cerveau. Il est injecté par voie intraveineuse à travers un tube dans le corps, généralement 3 fois par jour pendant 14 à 21 jours.

Les effets secondaires courants de l'acyclovir comprennent:

  • mal de crâne;
  • la nausée;
  • vomissement;
  • la diarrhée.

Les effets secondaires moins courants comprennent:

  • dommages au foie;
  • hallucinations;
  • une diminution du nombre de leucocytes produits par la moelle osseuse, ce qui peut rendre le patient plus vulnérable à d'autres infections.

Si la personne ne répond pas au traitement par l'acyclovir ou a eu une réaction allergique après avoir pris le médicament, un traitement antiviral alternatif peut être envisagé..

Encéphalite post-infectieuse

L'encéphalite post-infectieuse est généralement traitée par des injections de corticostéroïdes à forte dose. Cela peut durer plusieurs jours, selon la gravité de la maladie..

Les corticostéroïdes agissent en calmant le système immunitaire (les défenses naturelles du corps contre les infections et les maladies). Il réduit le niveau d'inflammation à l'intérieur du cerveau..

Les symptômes de certaines personnes peuvent s'améliorer plusieurs heures après le traitement. Mais dans la plupart des cas, les symptômes commencent à s'améliorer après quelques jours..

Les effets secondaires des corticostéroïdes comprennent:

  • nausée et vomissements;
  • maux d'estomac;
  • Augmentation de l'appétit;
  • irritation cutanée au site d'injection;
  • changements d'humeur rapides (joie-colère).

Si les symptômes ne répondent pas au traitement par corticostéroïdes, une méthode supplémentaire appelée immunoglobuline peut être utilisée. Il s'agit d'un traitement par donneur de sang contenant un certain nombre d'anticorps spécifiques qui aident à réguler une fonction immunitaire anormale.

Si les symptômes ne s'améliorent pas malgré le traitement décrit ci-dessus, une thérapie appelée plasmaphérèse peut également être envisagée. La plasmaphérèse comprend la procédure pour prélever du sang d'un patient et en retirer les parties contenant des anticorps. Une fois le sang traité, il est renvoyé au patient.

Encéphalite auto-immune

L'encéphalite auto-immune peut être traitée avec des corticostéroïdes, une immunoglobuline et une plasmaphérèse. Un traitement supplémentaire avec des immunosuppresseurs peut également être recommandé.

Pathogenèse (mécanisme de développement)

En raison de l'exposition à un facteur dommageable, qui est souvent un virus, le système immunitaire commence à produire des T-tueurs (cellules qui détruisent les virus et les infections). Si trop d'entre eux sont produits, la réponse immunitaire devient agressive, elle commence à agir contre ses propres cellules.

Lorsque les cellules de la matière grise et blanche du cerveau (GM) sont détruites, l'organe diminue. Dans celui-ci, les processus d'atrophie commencent (diminution de la nutrition vasculaire, diminution de la fonction). La maladie affecte l'un des hémisphères. Avec la nécrose des astrocytes (processus des cellules nerveuses), la connexion entre les neurones est interrompue. Le signal n'est pas transmis, donc les informations du monde extérieur n'atteignent pas la personne.

La destruction des neurones est un processus irréversible, de sorte que la maladie ne peut pas être guérie. Étant donné que le cerveau est responsable de la fonctionnalité de tous les systèmes corporels, les symptômes de l'encéphalite auto-immune sont prononcés, le médecin le suspectera par des manifestations cliniques et le confirmera à l'aide d'analyses de laboratoire et instrumentales..

Complications

Certaines personnes peuvent se rétablir bien après avoir souffert d'encéphalite, surtout si elles reçoivent un diagnostic et un traitement rapides. Cependant, dans certains cas, une personne peut développer une ou plusieurs complications à long terme en raison de lésions cérébrales sous-jacentes..

Les complications les plus courantes de l'encéphalite sont:

  • problèmes de mémoire, touchant 70% des personnes;
  • des changements personnels et comportementaux surviennent chez un peu moins de la moitié des personnes;
  • aphasie - problèmes d'élocution et de langage qui surviennent chez 1 personne sur 3;
  • l'épilepsie, survient chez 1 adulte touché sur 4 et 1 enfant atteint sur 2;
  • changements d'émotions comme l'inquiétude et la colère; les sautes d'humeur sont également courantes;
  • problèmes d'attention, de concentration, de planification et de résolution de problèmes;
  • difficultés physiques et de mouvement;
  • mauvaise humeur;
  • fatigue.

Plans de soins personnalisés

En raison des complications décrites ci-dessus, si une personne se remet d'une encéphalite, elle peut avoir besoin de services spécialisés, notamment:

  • neuropsychologue - un professionnel de la santé spécialisé dans les lésions cérébrales et la réadaptation cognitive;
  • un ergothérapeute - ils peuvent identifier les problèmes dans la vie quotidienne d'une personne, comme les problèmes d'habillage, et les aider à trouver des solutions pratiques;
  • un physiothérapeute - un thérapeute qui utilise des techniques physiques telles que le massage et l'exercice pour promouvoir la santé et le bien-être
  • orthophoniste - ils utilisent des techniques spéciales pour améliorer tous les aspects de la communication.

Les besoins médicaux et sociaux seront pleinement évalués avant de quitter l'hôpital. Un plan de soins personnalisé sera élaboré pour le patient, adapté à ses besoins.

Comment le tableau clinique apparaît-il?

Au départ, l'encéphalite aux récepteurs anti-NMDA présente des symptômes pseudo-grippaux qui s'aggravent sur plusieurs semaines. De nombreux patients se rendent par erreur chez un psychiatre qui diagnostique un trouble bipolaire, la schizophrénie. En conséquence, une personne est traitée de manière incorrecte, ce qui aggrave son état..

Les signes diffèrent chez les enfants et les adultes. Il existe des troubles neurologiques mineurs. Les principaux symptômes des troubles de l'enfance sont des problèmes de comportement, des convulsions, des troubles psychiatriques.

À mesure que la maladie progresse, la paranoïa, les troubles mentaux et les convulsions s'ajoutent. Le patient bouge étrangement ses membres, il y a une grimace bizarre de visage. Des troubles intellectuels, des troubles de la mémoire, des problèmes d'élocution sont notés.

L'échec du système végétatif est corrigé. Une insuffisance respiratoire, une instabilité des paramètres artériels se développe. Le patient peut perdre sa sensibilité.

La prévention

Vaccin ROR

Le moyen le plus efficace de se protéger contre l'encéphalite est de se faire vacciner contre la rougeole, les oreillons et la rubéole.

La première vaccination ROR doit être administrée à tous les enfants âgés d'environ 13 mois, la dose de rappel étant administrée avant d'aller à l'école (entre trois et cinq ans). 5 à 10% des enfants ne sont pas totalement immunisés après la première dose, de sorte que la dose de rappel augmente la protection et ne laisse que moins de 1% des enfants à risque.

Autres vaccinations

Des vaccins contre l'encéphalite japonaise et à tiques sont également disponibles, qui sont deux types d'encéphalite à insectes.

Ces types d'encéphalite sont répandus dans certaines parties du monde, comme l'Europe, l'Afrique et l'Asie..

Stades de la maladie

L'encéphalite de Rasmussen passe par plusieurs étapes. Chacun a certains symptômes et des actions thérapeutiques spéciales sont nécessaires..

Le processus pathologique est divisé en les étapes suivantes:

  1. Prémonitoire. Son développement est noté chez les enfants de sept ans. La maladie survient en huit mois. Les crises d'épilepsie sont rares et le tissu musculaire n'est pas encore affaibli. Dans la moitié des cas, il y a un cours aigu et une transition progressive vers l'étape suivante.
  2. Aigu. Dans cette situation, des antécédents de faiblesse musculaire, de paralysie musculaire, de crises d'épilepsie. Le patient souffre de démence. Il est dans cet état pendant sept mois, après quoi la maladie atteint son dernier stade..
  3. Résiduel. Il se manifeste par une évolution résiduelle de la maladie après le traitement. La fréquence et la durée des crises épileptiques sont légèrement réduites.

La troisième étape dépend de la rapidité et de l'efficacité du traitement. Le retard mental et la paralysie persistent pour le reste de leur vie chez la plupart des patients.

L'évaluation de l'état d'une personne et du stade de développement de la maladie est effectuée en fonction du nombre et de la gravité des crises d'épilepsie. Avec une exacerbation, le volume des lésions cérébrales augmente. Où:

  1. La fonction motrice musculaire est altérée.
  2. Les attaques deviennent plusieurs fois plus fréquentes.
  3. Les médicaments n'aident pas à gérer les crises.

Le tableau clinique sera commun pour les patients de tout âge. Mais les enfants développent la maladie plus rapidement que les adultes. La progression des symptômes se produit dans les deux ans. Dans le même temps, il y a une augmentation de la fréquence des crises d'épilepsie..

Prévoir

Même avec le meilleur traitement disponible, la mortalité par encéphalite reste élevée. Certaines formes d'encéphalite tuent jusqu'à 1 personne sur 3 avec la maladie.

L'inflammation associée à l'encéphalite peut également entraîner des lésions cérébrales acquises, ce qui peut entraîner des complications à long terme. Ils peuvent inclure:

  • perte de mémoire;
  • l'épilepsie, une condition qui provoque des crises récurrentes;
  • changements personnels et comportementaux;
  • difficultés de développement;
  • problèmes d'attention, de concentration, de planification et de résolution de problèmes;
  • difficultés physiques et de mouvement;
  • fatigue.

Lire la suite ci-dessus.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic d'encéphalite à récepteurs est compliqué par l'impossibilité de la détecter par imagerie par résonance magnétique. Les résultats de la recherche ne montrent aucun changement. Le processus pathologique n'est détecté que dans un mode spécial. Ensuite, les lésions se trouvent dans la région temporale. Parfois, les patients sont référés pour une tomographie par émission de positons, qui détecte la perfusion du cortex cérébral.

Lors de la ponction et de l'examen du liquide céphalo-rachidien obtenu, des modifications mineures sont constatées: une augmentation de la quantité de protéines et de la concentration d'immunoglobulines. Les résultats des tests pour le contenu des infections virales sont négatifs.

Remarque! Pour un diagnostic correct, le test du titre d'anticorps des récepteurs NMDA dans le liquide céphalo-rachidien et le sérum est utilisé.

De nombreux patients atteints d'encéphalite à récepteurs ont une tumeur cérébrale qui pourrait être détectée après la guérison du patient. Par conséquent, une méthode de diagnostic obligatoire est le dépistage du cancer..

Un électrocardiogramme, un test sanguin biochimique, des matières fécales et une analyse d'urine sont utilisés comme méthodes de diagnostic concomitantes..

Caractéristiques du développement et de l'origine de la maladie

La maladie de Rasmussen reste un mystère pour les scientifiques. Parlant de ce syndrome, de nombreux spécialistes s'accrochent à des hypothèses et les construisent sur la base des données disponibles. Les coupables les plus courants de perturbations auto-immunes menant à une encéphalite sont:

  • Anticorps auto-immunes;
  • Infection virale;
  • Lymphocytes T cytotoxiques.

Les anticorps auto-immunes (autoagressifs) se forment spontanément ou à la suite d'une infection, par exemple due à des bactéries du genre Mycoplasma. Il s'agit d'une structure spéciale en protéines. Dans le corps, les anticorps auto-immunes endommagent ou détruisent complètement les cellules saines de certains organes ou systèmes.

Les lymphocytes T cytotoxiques sont des cellules responsables de la réponse immunitaire. Ils constituent une partie importante de l'immunité antivirale. La cible principale des lymphocytes T est les cellules du corps endommagées par des virus ou des bactéries, elles ont donc également un deuxième nom, les tueurs T..

Dans le contexte d'une infection virale, diverses défaillances du système immunitaire se produisent souvent. Fondamentalement, c'est à cause de cela que les anticorps auto-immunes sont synthétisés et que les cibles des lymphocytes T sont détruites..

Selon la plupart des experts, le type d'encéphalite auto-immune est dû à une exposition à des lymphocytes T cytotoxiques. Cette hypothèse a été testée plus d'une fois à l'aide de nombreuses études. Le programme impliquait de nombreuses personnes atteintes de la maladie de Rasmussen et une grande concentration de ces cellules a été retrouvée dans leur sang au moment d'une crise d'épilepsie..

Une situation similaire s'est produite avec les anticorps auto-immunes. Les bébés souffrant de cette maladie ont subi une ponction lombaire afin d'extraire du liquide céphalo-rachidien pour analyse. Dans celui-ci, comme dans le plasma, des anticorps auto-agressifs ont été trouvés, mais les experts n'ont jamais été en mesure d'expliquer leur rôle dans le développement de la pathologie..

Le rétrécissement de l'un des hémisphères dû à l'encéphalite de Rasmussen est une conséquence irréversible.

Cette atrophie du tissu cérébral a ses propres raisons, par exemple une apoptose accrue avec une diminution progressive du nombre de neurones. Ce phénomène est tout à fait naturel et est responsable du processus de mort des vieilles cellules du système nerveux. L'apaptose ne peut pas être contrôlée, mais elle ne provoque pas de neurodéficience chez les personnes en bonne santé. Si une personne a une encéphalite de Rasmussen, un symptôme tel que l'apoptose des astrocytes est observé.

Les astrocytes sont l'un des composants de la matière blanche et grise trouvée dans le cerveau. Ils servent à nourrir, protéger et soutenir la fonction des cellules nerveuses. S'il y a moins d'astrocytes, cela est considéré comme un changement pathologique..

Sur la base des informations disponibles, il est connu avec certitude que l'apoptose des astrocytes dans le contexte d'une augmentation du nombre de lymphocytes T est un symptôme de la maladie de Rasmussen. Le plus souvent, ce phénomène est provoqué par des virus ou des bactéries, mais dans certains cas, tout se passe spontanément. Le nombre d'astrocytes diminue rapidement précisément à cause des lymphocytes T, qui perçoivent ces cellules comme une menace due à un dysfonctionnement du système immunitaire.

Maladies de nature auto-immune

Il existe un groupe d'encéphalites causées par des processus auto-immunes dans le corps, dans lesquels la propre immunité d'une personne commence à attaquer les cellules cérébrales.

L'encéphalite auto-immune est extrêmement difficile à diagnostiquer et à traiter. En règle générale, la maladie provoque une démence rapide et entraîne une altération de la fonction cérébrale et de l'activité du système nerveux périphérique. En plus de la démence, la maladie s'accompagne de paralysie et de crises similaires à l'épilepsie.

Ces maladies comprennent l'encéphalite limbique. La maladie provoque la réponse auto-immune du corps aux cellules cancéreuses ou à toute maladie infectieuse ou virale. Selon le taux de développement, l'encéphalite limbique est divisée en aiguë et subaiguë.

Le syndrome aigu se développe rapidement, en trois à cinq jours, tandis que les premiers symptômes d'une évolution subaiguë deviennent perceptibles plusieurs semaines après le début du développement de la pathologie.

Symptômes typiques de la pathologie:

  • déficience de mémoire;
  • déficience cognitive;
  • crises d'épilepsie;
  • troubles mentaux: dépression, anxiété, crises de panique;
  • troubles du comportement.

La maladie est caractérisée par une démence progressive. Les patients souffrent souvent de troubles du sommeil et les crises d'épilepsie peuvent être accompagnées d'hallucinations.

Très souvent, les lésions cérébrales auto-immunes sont associées à la présence d'un cancer. Dans la grande majorité des cas, une telle encéphalite est causée par un cancer du poumon.

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Ces dernières années, grâce aux progrès de la neuroimmunologie, un groupe de nouvelles maladies neurologiques a été identifié, à savoir l'encéphalite auto-immune (encéphalopathie). Causés par une attaque auto-immune dirigée contre diverses cibles antigéniques du système nerveux central (principalement les récepteurs du glutamate, de la dopamine, du GABA et des canaux potassiques), ils se caractérisent par une apparition subaiguë, une progression rapide ou une évolution fluctuante avec alternance d'exacerbations et de rémissions, des lésions cérébrales multifocales avec une combinaison bizarre de symptômes et la perte de fonctions, la non-spécificité et la rareté des résultats lors de la neuroimagerie et de l'examen de routine du liquide céphalo-rachidien (LCR). Avec une évolution sévère de la maladie, les patients se retrouvent souvent dans un état critique, cependant, avec un diagnostic rapide et un traitement adéquat, même dans les cas graves, un rétablissement complet est possible. Malheureusement, de tels cas sont souvent interprétés par les praticiens comme une forme inhabituelle de manifestation de pathologie mentale, de maladies infectieuses, de sclérose en plaques, en rapport avec laquelle la possibilité d'intervenir radicalement au cours de l'évolution de la maladie et de prévenir une issue défavorable est perdue..

L'un des principaux représentants de ce groupe de maladies est l'encéphalite auto-immune avec des anticorps dirigés contre les récepteurs du glutamate de type NMDA (encéphalite des récepteurs anti-NMDA, EAGR). Il a été décrit pour la première fois par R. Vitaliani et al. [1] en 2005 chez une patiente atteinte de tératome ovarien avec troubles psychotiques de développement aigu, amnésie sévère, épisodes de confusion, désorientation et hypoventilation centrale. Seulement 2 ans plus tard, un antigène a été identifié, représentant une cible pour une attaque auto-immune, qui provoque de tels symptômes. Il s'est avéré être la sous-unité GluN1 du récepteur NMDA, qui se trouve à la plus forte concentration sur les neurones de l'hippocampe [2]. Les anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA ont une spécificité diagnostique élevée; leur pathogénicité a été prouvée dans des cultures neuronales et in vivo

Il est difficile de juger de manière fiable la fréquence de l'EAHR, cependant, des publications périodiques sur de nouveaux cas cliniques suggèrent qu'elle se produit beaucoup plus souvent qu'on ne le pensait auparavant. Ainsi, après les premières publications en 2005 et la détection d'antigènes dans la sous-unité du récepteur NMDA en 2007, dans les 3 années suivantes, des informations sur 417 cas de PPA ont été publiées [3], dépassant la fréquence des cas d'encéphalite limbique (200 cas sur une période de 13 ans observations [4] et 500 - pour une période de 6 ans [5]). Jusqu'à récemment, cependant, la forme limbique était considérée comme la forme la plus courante d'encéphalite auto-immune. Une analyse rétrospective a montré que l'EAGR représente 1% de tous les cas d'encéphalite [6], et au Royaume-Uni, l'incidence de cette maladie atteint 4% du nombre total de cas de lésions cérébrales inflammatoires [7]. La maladie touche principalement les jeunes (95% des patients ont moins de 45 ans, 37% ont moins de 18 ans).

L'analyse de la littérature a montré qu'aucun cas de cette maladie n'a été décrit en Russie à ce jour. Nous présentons un cas clinique d'EAGR auto-immun confirmé en laboratoire.

Observation clinique

Un patient de 28 ans a été transporté en ambulance dans un hôpital psychiatrique. Le psychiatre de service a diagnostiqué un trouble polymorphe aigu avec des symptômes de schizophrénie. De l'anamnèse de la vie: l'hérédité n'est pas accablée, a fait des études supérieures, a travaillé comme économiste dans une banque.

D'après la documentation médicale présentée, on sait que dans les 10 jours précédant l'hospitalisation, le patient avait une anxiété et une somnolence accrues (dormi environ 15 heures / jour). La patiente se plaignait d'une faiblesse générale, d'un malaise, d'une faiblesse, qu'elle associa au fait qu'elle n'avait pas dormi «depuis près d'une semaine». Par la suite, elle a admis qu'elle entendait de la musique et des voix qui l'empêchent de s'endormir. Elle est devenue agitée, agressive, n'a pas laissé ses proches rentrer chez elle, a crié quelque chose, a essayé de les frapper. Selon des proches, elle parlait de voix et donnait l'impression d'une personne sous l'influence de quelqu'un. Elle a crié: «J'ai besoin de nettoyer», a allumé et éteint les appareils électroménagers, a commencé et n'a pas fini les activités quotidiennes habituelles (laver la vaisselle, les sols, épousseter), se précipiter dans l'appartement, chercher de nouvelles choses, répéter: «Nous devons, nous devons...». Périodiquement, elle attrapait sa tête, criait: "Effrayant, effrayant...", "Sors-le de ma tête...", "Tiens, tiens-moi... c'est moi dans ma tête...", "Pourquoi tu prends mon énergie...". En même temps, elle était orientée dans le lieu et dans sa propre personnalité, des proches reconnus. De temps en temps, elle criait, blâmait sa mère, son amie, sa sœur, puis, au contraire, disait qu'ils étaient les plus intelligents, les plus gentils, les plus chers, lui tordait les mains, lui serrait la tête, était agressive, et donc l'équipe d'ambulance a été hospitalisée de force dans un hôpital psychiatrique..

A l'admission, une agitation psychomotrice marquée a été notée. Formellement, la patiente était consciente, mais pas disponible pour un contact productif, l'expression sur son visage était confuse, «enchantée». Elle a dit qu'elle était dans un hôpital à Moscou, puis elle l'a affirmé en Finlande. Elle s'est appelée par un nom différent, a dit qu'elle avait 50 ans, tout en laissant de nombreuses questions sans réponse, en riant, en se mettant périodiquement en colère et en criant: «Laissez-moi tranquille». Elle a admis qu'elle ressent l'influence de quelqu'un sur elle-même, qu'elle entend constamment de la musique et «autre chose» dans sa tête. Elle prononçait souvent des mots séparés qui n'avaient pas de sens. Le négativisme et la résistance à l'inspection ont été notés. Dans l'ensemble, la patiente avait l'air somnolente, mais après des questions persistantes, elle était excitée, agitant activement les bras et jurant avec colère. Dès l'admission, la rispéridone (9 mg / jour) et le phénazépam (2 mg / jour) ont été prescrits.

Au 4ème jour d'hospitalisation, une désorganisation de la pensée et du comportement, des épisodes d'excitation et d'agression ont été notés; la patiente était volumineuse, mais la plupart des mots et des déclarations n'étaient pas en substance, elle a commencé à refuser de manger et de boire, et donc de l'halopéridol (4 mg / jour) a été ajouté à la thérapie. Le lendemain, la somnolence et la léthargie augmentèrent, elle ne sortit pas du lit. Les réponses étaient monosyllabiques, sans rapport avec l'essence des questions. Nourrir et boire n'était possible qu'avec la contrainte. En relation avec l'apparition d'une leucocytose dans le sang (12,3109 / l), un médecin a été examiné, une exacerbation de bronchite chronique a été suspectée, et donc de la ceftriaxone (2,0 i / m / jour) a été ajoutée au traitement. Le même jour, une instabilité de la pression artérielle avec une tendance à l'hypertension jusqu'à 160/100 mm Hg, une tachycardie jusqu'à 120 battements par minute, une température corporelle normale et une absence de symptômes neurologiques focaux ont été notées..

Le lendemain, le patient est devenu inaccessible au contact, n'a pas suivi les instructions, la parole était floue, marmonnait constamment quelque chose, faisait des mouvements de main stéréotypés; activement résisté en essayant de se nourrir. De la chinazine 2,0 i / m a été prescrite. Par décision du conseil avec un diagnostic de stupeur catatonique avec refus de manger, elle a été transférée dans un hôpital psychiatrique avec une unité de soins intensifs.

À l'admission, le visage ressemble à un masque, le regard est fixe, dirigé vers l'avant. En tournant, le regard ne se fixe pas, sur le visage une expression de peur, de souffrance, gémit constamment. Ne répond pas aux questions, ne suit pas les instructions. Négativisme passif: resserre les paupières en essayant de regarder. Pour la première fois, des dyskinésies orales ont été notées: la patiente a stéréotypé sa mâchoire inférieure en se mordant les lèvres. Des dyskinésies des pieds, des mains, des mouvements périodiquement dystoniques du tronc ont également été observés.

Le 18e jour après le début de la maladie, le patient a développé une crise convulsive généralisée, après laquelle la respiration spontanée était absente, la pression artérielle et le pouls n'ont pas été déterminés. Lors de la réanimation, l'activité cardiaque a été rétablie, le patient a été intubé et transféré en ventilation artificielle pulmonaire (ALV). Pour la première fois, une hyperthermie jusqu'à 38,8 ° C a été détectée. Traitement: solution de dopamine par infusomat, ceftriaxone 4 mg / jour par voie intraveineuse, gentamicine 240 mg / jour par voie intraveineuse, solution de bipéridène 0,5% 1 ml goutte à goutte intraveineuse, solution physiologique d'un volume total de 1200 ml / jour.

Le lendemain, sur décision d'un conseil avec la participation d'un réanimateur, psychiatre, neurologue, neurochirurgien, infectiologue, dans un état grave, elle a été transférée à l'unité de soins intensifs d'un hôpital multidisciplinaire avec un diagnostic de «Formation massive de l'hémisphère cérébral gauche. Coma d'étiologie inconnue. Condition après une crise convulsive prolongée et la mort clinique, mesures de réanimation. Ventilation mécanique. Trouble psychotique aigu. Syndrome neuroleptique ". A l'admission en unité de soins intensifs: état sévère, coma 1 (sur fond de sédation médicamenteuse), les pupilles sont symétriques, les globes oculaires sont fixés le long de la ligne médiane, dyskinésies oromandibulaires avec langue saillante, mouvements spontanés non ciblés dans les membres supérieurs, les réflexes tendineux sont réduits sans différence nette de côtés, symptôme Babinsky des deux côtés. Il n'y a pas de syndrome méningé. Dans l'analyse clinique du sang, la leucocytose atteint 17,3 109 / l. Dans l'analyse biochimique du sang, une augmentation du taux d'urée, de glucose, de transaminases, de créatine phosphokinase a été notée jusqu'à 1889 U / L. Sous K.T. avec l'amélioration du contraste, les données sur les lésions cérébrales focales n'ont pas été obtenues. Commencé à prendre de la carbamazépine (200 mg 2 fois par jour).

Le lendemain, la condition était sans dynamique significative: hyperthermie 38,6 ° C, ventilation mécanique, sédation médicamenteuse (sodium thiopental). Une ponction lombaire a été réalisée. Dans le LCR, une pléocytose a été révélée (112/3, lymphe 63%, n. 37%) avec des taux normaux de protéines et de glucose. Compte tenu des débuts de la maladie avec troubles cognitifs et psychotiques, troubles du mouvement associés sous forme de dyskinésie oromandibulaire et dyskinésies des extrémités, crise d'épilepsie, pléocytose lymphocytaire modérée dans le LCR, il a été suggéré qu'une encéphalite auto-immune (éventuellement associée à des anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA (éventuellement), herpétique) nature. L'étude du LCR par PCR sur les virus de l'herpès, un test sanguin pour les anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA et l'IRM du cerveau ont été recommandés. Début du traitement par la méthylprednisolone (1000 mg / jour IV) et l'acyclovir (2 g / jour jusqu'à l'obtention des résultats de la PCR).

L'IRM du cerveau a montré une augmentation de l'intensité du signal en modes DWI, T2, FLAIR à partir des régions temporales médiobasales, ainsi que des noyaux caudés inférieurs (voir figure).


Images IRM en mode FLAIR. Augmentation de l'intensité du signal des lobes temporaux médiobasaux.

Dans les 3 jours suivants, la condition est restée grave. L'hyperthermie a persisté jusqu'à 38,6 ° C. Des résultats de PCR négatifs pour les virus de l'herpès ont été obtenus. La perfusion d'acyclovir a été annulée. L'examen échographique des organes pelviens a révélé un tératome mature de l'ovaire droit. Le 25ème jour après le début de la maladie, un test sanguin positif pour les anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA a été obtenu (titre total en IgG, A, M - 1: 160, à un taux allant jusqu'à 1:10), ce qui a permis de diagnostiquer la AHR dans le contexte d'un tératome de l'ovaire droit. Il a été décidé d'étendre l'introduction de la méthylprednisolone 1 g / jour à 7 jours, après quoi d'envisager une intensification du traitement immunosuppresseur. Le lendemain, l'état s'est fortement aggravé, le degré de dépression de la conscience a augmenté, la température a atteint 40 ° C, la pression systémique a chuté à 60/40 mm Hg. et un soutien nécessaire avec des vasopresseurs. Le 27e jour suivant le début de la maladie, une issue mortelle s'est produite dans le contexte d'une insuffisance cardiaque aiguë.

Dans la littérature [8, 9], il existe des données sur plus de 500 cas de procréation assistée dont l'analyse révèle les symptômes cliniques caractéristiques des phases aiguës et réparatrices de la maladie. Dans 70% des cas, il existe une période prodromique avec des symptômes de faiblesse générale, des maux de tête, des troubles dyspeptiques (nausées, vomissements, diarrhée), de la fièvre, dans certains cas avec des symptômes d'infection des voies respiratoires supérieures.

Habituellement, au cours des 2 premières semaines, des troubles psychotiques prononcés apparaissent, ce qui conduit souvent à une hospitalisation dans un hôpital psychiatrique avec apparition suspectée de schizophrénie. Les symptômes les plus fréquents des débuts mentaux sont l'anxiété, les peurs, l'insomnie, l'état maniaque, les troubles délirants (un syndrome paranoïde avec des motifs d'hyperréligiosité nouvellement apparue est décrit), des hallucinations de diverses modalités [10]. La plupart des patients présentent des troubles mnésiques, ainsi que des troubles de la parole avec le développement de l'écholalie et une évolution rapide du mutisme [11].

Les symptômes cognitifs, psychotiques et comportementaux croissants dans près de 90% des cas sont accompagnés de troubles extrapyramidaux - dyskinésie orofaciale, souvent avec un mouvement caractéristique de la langue (comme «langue de serpent»), chorée ou stéréotypie, moins souvent dystonie et rigidité des membres, développement de crises oculogyriques et opisthotonus. Compte tenu du début de la maladie avec des symptômes psychotiques, dans près de 100% des cas, ces patients se voient prescrire des antipsychotiques, ce qui conduit souvent à un jugement erroné sur le lien entre les manifestations motrices et la catatonie avec des complications de la thérapie neuroleptique..

Au fur et à mesure que la maladie progresse, le patient cesse de répondre aux stimuli externes, les épisodes d'agitation psychomotrice peuvent être remplacés par une catatonie. Une augmentation de la température corporelle associée à une catatonie peut suggérer une schizophrénie fébrile ou un syndrome malin des neuroleptiques, ce qui complique la recherche diagnostique et retarde le diagnostic. En effet, les antipsychotiques peuvent aggraver l'état du patient, contribuer à une progression plus rapide de la maladie, cependant, des symptômes extrapyramidaux se développent sans leur rendez-vous.

En plus de l'hyperthermie, d'autres troubles autonomes sont possibles chez les patients avec EAHR: tachie ou bradycardie, hyper- ou hypotension artérielle, hypersalivation, incontinence urinaire, etc. hypothermie (instabilité autonome). Les troubles respiratoires et cardiaques peuvent nécessiter une perfusion constante de vasotoniques et le placement du patient sous ventilation mécanique [10]. Le plus souvent, l'insuffisance respiratoire se manifeste lorsque la conscience est réprimée jusqu'à un coma, cependant, des troubles respiratoires peuvent se développer avec une conscience relativement intacte.

On note souvent le phénomène d'anesthésie dissociative, qui est plus caractéristique de l'action des antagonistes des récepteurs NMDA (kétamine, phencyclidine) - en l'absence totale de contact et de réaction à des stimuli douloureux, le patient reste formellement conscient - se trouve les yeux ouverts avec un regard fixe. Les crises épileptiques, qui se développent chez près de 85% des patients, restent souvent méconnues en raison de troubles extrapyramidaux concomitants, d'une agitation psychomotrice ou de la nécessité de maintenir une sédation médicamenteuse. Les crises peuvent être généralisées ou focales et sont souvent accompagnées d'une aggravation des troubles autonomes. Dans certains cas, ils apparaissent pour la première fois dans un contexte de récupération après une sédation médicamenteuse [11].

Dans la littérature, il existe des descriptions de l'évolution «légère» (monosymptomatique) de l'EAHR avec une dominance à long terme de l'un des symptômes de la maladie. Ainsi, des cas avec des symptômes psychotiques isolés, des crises d'épilepsie, une dystonie ou d'autres symptômes neurologiques ont été décrits, cependant, cette évolution est observée chez moins de 5% des patients. Les convulsions, comme les troubles extrapyramidaux au début, sont plus fréquentes chez les enfants. La monosymptomaticité prédominante est temporaire et la maladie acquiert par la suite un tableau clinique détaillé. À 3-4 semaines, près de 90% des patients développent une image plus ou moins typique, incluant la plupart des principaux groupes de syndromes suivants: troubles cognitifs, comportementaux, extrapyramidaux, instabilité et hypoventilation autonomes, crises d'épilepsie, cervelet, troubles pyramidaux. Par exemple, J. Dalmau et al. [11] ont décrit le développement d'un syndrome maniaque isolé chez un homme de 19 ans, auquel des troubles mnésiques se sont joints 3 semaines plus tard, ainsi qu'une dyskinésie orofaciale..

Les méthodes de neuroimagerie ne révèlent généralement pas de changements spécifiques, mais parfois avec l'IRM en modes T2, FLAIR ou DWI, il y a un signal hyperintense de l'hippocampe et des lobes temporaux médiaux (l'image peut ressembler à une encéphalite limbique), des régions corticales, du cervelet, des régions basales des lobes frontaux, sous-corticaux ou du tronc cérébral structures, moins souvent dans la moelle épinière [2]. Dans la plupart des cas, ces changements sont modérés, à la fois transitoires et persistants, mais ne sont généralement pas corrélés avec le tableau clinique et la gravité de la maladie [10, 12]. Des études antérieures ont révélé une atrophie corticale modérée chez des patients présentant des crises d'épilepsie réfractaires, une mauvaise récupération ou une issue fatale, cependant, à l'heure actuelle, dans le contexte d'un traitement immunoactif plus agressif, les cas de mauvaise récupération sont devenus rares et il n'y a pratiquement pas de données sur les changements atrophiques secondaires émergents dans le cortex [2, 13]. Les études utilisant la tomographie par émission de positons ou par émission de photons uniques montrent des changements variables dans les régions corticales et sous-corticales du cerveau, mais parfois, aux premiers stades de la maladie, ils peuvent être absents [13-16].

Les données EEG sont variables et dépendent du stade de la maladie. Une activité aiguë ou de pointe peut survenir, ce qui, avec la progression rapide des troubles cognitifs, comportementaux et moteurs, conduit parfois à un diagnostic erroné de la maladie de Creutzfeldt-Jakob [11]. Cependant, dans la plupart des cas, l'EEG révèle des changements non spécifiques sous forme de désorganisation et de décélération de l'activité [17].

Chez 80% des patients dans le LCR, pléocytose lymphocytaire modérée, une légère augmentation du taux de protéines est détectée, dans 60% - anticorps oligoclonaux [11]. Les changements dans le LCR peuvent persister pendant toute la période de la maladie, ainsi que pendant la période de récupération, alors que leur degré ne correspond pas à la gravité de l'état du patient et peut ne pas changer en fonction de l'efficacité du traitement..

Le critère diagnostique le plus spécifique est une augmentation du titre des anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA dans le sang et le LCR [3, 11, 18]. La spécificité de cette méthode de diagnostic est d'environ 80%, ce qui laisse place à des faux positifs. Pour éviter un surdiagnostic, le clinicien doit toujours évaluer les résultats de laboratoire dans le contexte clinique. De plus, il est judicieux de mener des études sur les anticorps à la fois dans le sang et dans le LCR, ainsi que de les répéter au fil du temps. La détermination du taux d'anticorps dans le LCR n'a pas d'avantages significatifs par rapport à la détermination dans le sang, mais en même temps, des cas d'encéphalite dite séronégative ont été décrits, dans lesquels le test dans le sang était négatif et dans le LCR, il était positif. Des résultats faussement négatifs dans le sang ont été observés dans la période aiguë de la maladie, ainsi qu'après un traitement immunosuppresseur (principalement plasmaphérèse et immunoglobuline intraveineuse). Dans de tels cas, la détection des anticorps n'est possible que dans le LCR [6, 17], mais une dissociation inverse peut également être notée [19].

Étant donné qu'au départ, l'EAGR a été décrit chez des femmes atteintes de tératome ovarien, pendant un certain temps cette forme de lésion du SNC a été considérée comme exclusivement paranéoplasique. Au fur et à mesure que de nouveaux cas ont été décrits, ainsi que dans le cadre de l'introduction dans la pratique clinique de la détection d'anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA comme test de dépistage de routine, il est devenu clair que le processus est souvent idiopathique. Le plus souvent, l'EAGR idiopathique survient chez les enfants et les adolescents, mais, avec l'âge, la proportion de cas paranéoplasiques augmente.

Le plus souvent, ce type d'encéphalite est associé à un tératome ovarien, ce qui explique la forte incidence des femmes (sex-ratio 4: 1) [11]. Les différences d'incidence selon le sexe sont moins importantes jusqu'à 12 ans et plus de 45 ans. Le développement de l'EAGR est également possible dans le contexte d'autres tumeurs (pas plus de 2% des cas). Des cas de son développement dans le lymphome, le neuroblastome, le cancer du poumon à petites cellules ont été décrits [10, 20, 21]. Cependant, si dans le cas d'un tératome, la relation causale des deux processus pathologiques n'est pas mise en doute (lors de l'étude du tissu du tératome, des récepteurs NMDA ont été identifiés), lorsque l'encéphalite est associée à d'autres tumeurs, la nature de la relation nécessite une étude plus approfondie. Le taux de détection d'une tumeur dépend de l'âge et du sexe: chez les enfants, il est de 0 à 5%, chez les femmes de plus de 18 ans - 58% (généralement tératome ovarien), chez les personnes de plus de 45 ans - 23% (généralement carcinome).

La détection du tératome chez les patients atteints d'EAHR a une valeur à la fois diagnostique et thérapeutique: l'ablation de la tumeur est la condition la plus importante pour résoudre le processus pathologique. Bien que le tératome lui-même ne soit pas malin, son élimination dans les périodes subaiguë et de récupération peut entraîner une amélioration clinique significative et une diminution du risque de récidive [10, 22]. Il a été noté que l'encéphalite associée à une tumeur se caractérise par une évolution plus sévère, souvent accompagnée d'une profonde dépression de la conscience, mais en même temps, elle répond mieux au traitement immunotrope [10, 11, 17]. Ainsi, toutes les patientes avec suspicion d'encéphalite auto-immune doivent être dépistées pour la présence d'un tératome (IRM, TDM, échographie pelvienne). La détermination de la concentration des marqueurs tumoraux actuellement disponibles (CA125, β-HGG, α-foetoprotéine ou testostérone) chez certains patients donne un résultat négatif même avec une tumeur détectée, donc la valeur diagnostique de ces tests reste incertaine.

Étant donné qu'au début de la maladie, il est difficile de différencier l'EAGR des processus viraux ou autres processus infectieux, dans la plupart des cas décrits, un dépistage a été effectué pour la présence d'agents pathogènes. Ainsi, en plus des anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA, les patients ont présenté des réactions sérologiques positives au mycoplasme (plus souvent chez les enfants); il existe des publications sur la combinaison avec une infection par les virus de l'herpès simplex et la grippe [23, 24]. L'identification des processus inflammatoires concomitants est tout à fait compréhensible, compte tenu de l'implication des mécanismes immunitaires dans le développement de l'encéphalite auto-immune: les antigènes infectieux peuvent déclencher une réaction auto-immune. Apparemment, pour la même raison, le développement de l'EAGR peut survenir après la vaccination. Une relation particulièrement étroite a été trouvée entre l'EAGR et l'infection herpétique. Un test d'anticorps aux récepteurs NMDA est indiqué pour la récidive des symptômes (par exemple, l'apparition d'une choréoathétose ou de troubles mentaux) plusieurs semaines après une encéphalite herpétique. Chez certains patients porteurs d'anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA, d'autres auto-anticorps sont détectés - des marqueurs de maladies auto-immunes «concurrentes» (antinucléaires, anticorps anti-thyroperoxydase et thyroglobuline), ce qui souligne l'importance d'évaluer les données sérologiques dans un contexte clinique [17, 25].

Environ 70 à 75% des patients atteints d'EAHR avec une mise en route rapide du traitement, il y a un rétablissement complet ou presque complet. Dans d'autres cas, un déficit neurologique grave, y compris un déficit cognitif, se forme ou une issue mortelle se produit. Dans certaines séries d'observations, sa fréquence a atteint 25% [11].

Le traitement repose sur diverses méthodes de traitement immunosuppresseur, ainsi que sur l'identification et l'élimination des tératomes. La première ligne de médicaments est les corticostéroïdes (généralement une thérapie pulsée avec de la méthylprednisolone à une dose de 1 g / jour), l'immunoglobuline intraveineuse et / ou la plasmaphérèse. Le temps de détermination des anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA étant d'environ 10 jours, le taux de progression et le risque de décès forcent à décider de la nomination d'un traitement immunotrope d'essai à partir du moment de la suspicion de cette maladie (par exemple, corticostéroïdes selon le schéma de thérapie pulsée ou immunoglobuline intraveineuse, 0,4 g / kg / jour pendant 5 jours). Après avoir reçu des résultats de test positifs pour la détermination des anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA et, en tenant compte des résultats du traitement d'essai, il est nécessaire d'envisager la nomination d'une deuxième ligne de traitement (anticorps monoclonaux médicament rituximab ou cyclophosphamide cytostatique).

Lorsque l'encéphalite est associée à un tératome ovarien, l'efficacité de ces méthodes de traitement atteint 80% et en l'absence de tératome - 48%. À cet égard, il existe un avis [7, 10, 11, 26-28] selon lequel dans les cas graves, dans les cas où la tumeur ne peut être détectée, des médicaments de première intention doivent être prescrits en association avec des immunosuppresseurs de deuxième intention (rituximab, cyclophosphamide).

L'élimination du tératome est un élément important de la thérapie; dans certains cas, l'amélioration est littéralement obtenue en quelques heures après la chirurgie. Cependant, chez certains patients, l'opération est impossible en raison de la gravité de la maladie. Selon une revue systématique [29], le tératome était le plus souvent éliminé entre 39 et 72 jours, selon l'âge et le type de tumeur. Le délai de retrait optimal (recommandé) est de 4 à 8 semaines à compter du début du tableau clinique.

Des recommandations raisonnables pour la prise en charge des patients atteints de procréation assistée dans les conditions des unités de soins intensifs n'ont pas été élaborées. Étant donné que les symptômes de l'encéphalite ressemblent à bien des égards aux signes d'une surdose d'antagonistes des récepteurs NMDA, vous devez vous abstenir d'utiliser des médicaments ayant un effet similaire (par exemple, la kétamine). W. Splinter et N. Eipe [30] ont décrit le développement d'une hypotension artérielle avec l'introduction du propofol, cependant, après une administration répétée après quelques semaines, il n'y a pas eu d'effets indésirables;.

Le rétablissement des patients après EAGR est lent et dure de plusieurs mois à 2-3 ans. Impulsivité, désinhibition, comportement inapproprié, hyperphagie, hypersexualité, hypersomnie, dans certains cas, les syndromes étendus de Kluver-Bucy, Klein-Levin nécessitent une rééducation à long terme. Dans environ 20-25% des cas, il y a une évolution récurrente avec des intervalles différents entre les exacerbations et des symptômes résiduels variables dans les périodes «froides» [7, ​​11]. La guérison peut également se produire spontanément, mais selon les données disponibles [13], la survie, le pronostic de récupération et le risque de rechute dépendent de l'opportunité et de l'activité du traitement..

Dans notre observation, la maladie s'est manifestée par des symptômes classiques: après une semaine de période prodromique, le patient a développé de manière aiguë agitation, confusion, troubles délirants, hallucinations suivies de l'ajout de troubles moteurs (dont dyskinésie oromandibulaire, stéréotypes), catatonie, crise d'épilepsie, troubles végétatifs sévères (hypoventilation, hyperthermie, fluctuations de la pression artérielle, tachycardie).

Le diagnostic a également été confirmé par les données de l'examen paraclinique - pléocytose lymphocytaire modérée, une augmentation du signal des parties médiobasales des lobes temporaux selon les données IRM, ainsi qu'un tératome mature de l'ovaire droit révélé par échographie. Un diagnostic fiable de l'EAHR a permis de détecter un titre élevé d'anticorps aux récepteurs NMDA dans le sang (1: 160).

Parmi les caractéristiques de cette observation, il faut noter la vitesse de progression rapide (moins d'un mois de la phase prodromique au décès), une instabilité autonome prononcée, contre laquelle il y a eu un épisode de mort clinique après une crise convulsive, ainsi que l'absence d'effet clinique de la méthylprednisolone, qui peut être lié à la rendez-vous tardif (21 jours à compter du début de la phase prodromique).

En conclusion, il convient de souligner que le diagnostic rapide de l'EAGR nécessite la vigilance des médecins de toutes spécialités (principalement neurologues, psychiatres, gynécologues, réanimateurs), qui peuvent être confrontés à cette maladie hautement dramatique mais traitable. L'ARE doit être suspecté chez toutes les personnes de moins de 50 ans, en particulier chez les enfants et adolescents présentant des troubles psychotiques, cognitifs et comportementaux à développement rapide, ajout précoce de troubles extrapyramidaux (dyskinésies, stéréotypie, rigidité), catatonie, crises d'épilepsie, symptômes végétatifs (hyperthermie, hypoventilation hypertension, arythmie, etc.). Les signes à l'appui du diagnostic peuvent être une pléocytose lymphocytaire dans le LCR avec la présence d'anticorps oligoclonaux et une possible augmentation modérée des taux de protéines; activité désorganisée à ondes lentes sur l'EEG, ainsi que des modifications de l'IRM sous forme d'hyperintensité du signal dans les modes FLAIR, T2 et DWI avec une possible accumulation d'agent de contraste. Une pléocytose élevée et une augmentation significative du taux de protéines dans le LCR, ainsi que des modifications importantes selon les données IRM (en particulier avec la formation de zones de nécrose ou la présence d'un effet de masse) excluent le diagnostic de AHR et nécessitent une recherche de causes alternatives (en particulier, l'encéphalite virale). Les critères de diagnostic de l'encéphalite ont été récemment publiés [31] (voir tableau). Tous les patients avec une suspicion d'encéphalite auto-immune doivent être testés pour les anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA dans le sang et le LCR, et un tératome ovarien doit être dépisté. Même si la tumeur n'est pas détectée au moment de l'encéphalite, le dépistage doit être répété pendant au moins 2 ans.


Critères de diagnostic pour l'EAGR Note. * - en présence de tératome, trois groupes de symptômes sur six sont suffisants; ** - l'étude des anticorps doit être effectuée non seulement dans le sang, mais également dans le LCR.

Pas de conflit d'intérêts.

Options de traitement

L'encéphalite de Rasmussen est une pathologie grave qui nécessite un diagnostic et un traitement rapides. Pour toute forme d'encéphalite auto-immune, un électroencéphalogramme, une imagerie par résonance magnétique et des tests sont prescrits. La phase aiguë ne nécessite pas une telle approche, car un diagnostic peut être posé sur la base de symptômes prononcés. Après avoir identifié le problème, des médicaments immunostimulants sont utilisés. Ils vous permettent de ralentir le développement de la démence et des troubles sévères de la parole.

Les stades avancés ne sont pas traités, il devient difficile pour le corps de tolérer les médicaments antiépileptiques. Peut éliminer chirurgicalement les zones dégradées du cerveau.

Au début du développement de la pathologie, la combinaison de médicaments contre l'épilepsie avec une nutrition appropriée peut atténuer la maladie. Le patient doit se concentrer sur les acides gras et réduire son apport en protéines et en glucides. Il existe de nombreuses substances essentielles dans les huiles végétales non raffinées.

La stimulation magnétique transcrânienne est considérée comme un nouveau traitement. Avec son aide, l'épilepsie est éliminée. Ils ont également recours à la plasmaphérèse et à la filtration sanguine. Pour soulager la maladie, ils se tournent vers les médicaments hormonaux et immunomodulateurs.

Les principaux symptômes

Étant donné que la maladie n'est pas encore mal comprise, il est assez difficile d'identifier sans ambiguïté les symptômes caractéristiques. Chaque patient peut manifester une pathologie à sa manière. Vous ne pouvez dire que les principaux signes observés chez de nombreux patients.

L'apparition de la maladie ressemble à de nombreuses autres pathologies, c'est pourquoi il est extrêmement difficile de poser un diagnostic sans ambiguïté au premier stade. La température d'une personne augmente, des nausées surviennent et une perte de force importante est ressentie. En outre, un mal de tête constant est souvent observé, difficile à étouffer avec des médicaments..

En l'absence de traitement pour l'encéphalite à récepteurs, la maladie progressera. Plus il se développe, plus les symptômes deviennent visibles et sévères. Une personne devient agressive, il lui est difficile de connecter sa parole, des convulsions et des troubles du mouvement apparaissent. En outre, le patient peut perdre connaissance et observer des problèmes de fonction respiratoire..

Tout le monde n'a pas des signes aussi vifs, certains ont des manifestations moins importantes. Pour cette raison, le diagnostic est compliqué, car même un médecin peut soupçonner n'importe quoi en fonction des signes. Certains patients deviennent oublieux, apathiques, mal orientés dans l'espace et se sentent anxieux. De tels phénomènes peuvent être expliqués par des troubles mentaux, et c'est pourquoi même le médecin peut ne pas être conscient de la présence d'un processus inflammatoire dans le cerveau..

Il arrive que les symptômes de l'infection ne soient pas liés aux symptômes ci-dessus. Pour cette raison, les gens vont chez un psychiatre, ils reçoivent un diagnostic de schizophrénie, de trouble bipolaire et d'autres maladies erronées. Pour cette raison, la personne reçoit le mauvais traitement et, par conséquent, sa santé ne s'améliore pas..

L'encéphalite anti-récepteur peut même survenir chez les enfants. Dans ce cas, l'enfant a des convulsions, des troubles du comportement et des troubles du mouvement. Si la maladie affecte les adolescents, en raison de changements hormonaux, ils développent rapidement une hyperexcitabilité, des hallucinations et une paranoïa..

Si le diagnostic a été posé plus tard, la personne souffre d'un certain nombre de déficiences graves. Ceux-ci incluent des problèmes avec le muscle cardiaque, l'incontinence urinaire et fécale, la catatonie, le manque chronique de sommeil, la perte totale de mémoire. Dans ce cas, le patient peut être constamment irrité ou indifférent à ce qui se passe.

La maladie est considérée comme incurable, il est donc important de rechercher une rémission. Le moyen le plus simple avec l'encéphalite à récepteurs à un stade précoce est d'améliorer la condition. Environ 30% des patients parviennent à éliminer complètement les symptômes ou à améliorer leur état avec des déficiences mineures. Chez 25% des patients, les troubles mentaux persistent, tandis que dans la première année de la maladie, la mort peut survenir.

Symptômes de l'encéphalite aux récepteurs anti-NMDA

Les signes cliniques d'encéphalite avec des anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA ont été établis sur la base d'études menées auprès de patients présentant une étiologie élucidée de la maladie. Sur la base des résultats des examens, les étapes suivantes du processus pathologique ont été établies:

  1. Prodromal. Le patient souffre de fatigue, de maux de tête, de fièvre. Durée de la phase - 5 semaines.
  2. Psychotique. Pendant la transition vers cette étape, des symptômes psychopathiques apparaissent - un état d'apathie, de dépression, de peur et d'isolement. Les fonctions cognitives (cognitives) diminuent également - incapacité à se souvenir des événements récents, difficultés à utiliser les choses du quotidien, symptômes de schizophrénie - délire, critique réduite de son propre état, hallucinations. Les troubles de la mémoire au stade psychotique sont rares - chez 25% des patients.
  3. Areactive. La phase commence 2 semaines après l'apparition des symptômes psychotiques. La plupart des patients (70%) ont des convulsions. Il y a des signes de conscience altérée. Ils se manifestent par le mutisme (le patient ne répond pas aux questions et actions dans sa direction), en akinésie (manque d'activité motrice). La plupart des patients font une grimace violente qui ressemble à un sourire..
  4. Hyperkinétique. Les manifestations cliniques de cette phase se développent progressivement. Le patient lèche ses lèvres, effectue des mouvements de mastication. Il peut gonfler son bassin, lever les épaules et effectuer des mouvements de torsion. La pression artérielle change constamment, des symptômes tels que transpiration et rougeur de la peau sont observés.
  5. Phase de régression progressive. Le stade du développement inverse des symptômes conduit à une augmentation du contrôle de leurs propres mouvements. La régression dure 2 mois. Dans certains cas, le processus est retardé de six mois. La personne développe une perte de mémoire pour les événements actuels.

Lorsque les premiers symptômes apparaissent, il est important d'être examiné - une détection plus précoce de la maladie vous permettra de vous rétablir complètement sans conséquences ni complications.

Caractéristiques et étapes de développement

L'encéphalite à récepteurs survient le plus souvent chez les personnes âgées d'environ 25 ans. De plus, la pathologie affecte principalement la moitié féminine de la population, chez les hommes elle est extrêmement rarement diagnostiquée. La maladie est une forme spéciale aggravée du processus inflammatoire du cerveau, elle peut être mortelle.

Le problème est causé par une attaque du système immunitaire sur la sous-unité NR1 du récepteur NMDA. Souvent, la condition est associée à des tumeurs, mais il existe de nombreux cas dans lesquels un patient a une encéphalite à récepteurs en l'absence de tumeurs malignes. La pathologie comporte plusieurs étapes de développement..

  • Prodromal

Dans ce cas, les patients se plaignent de symptômes qui ressemblent aux manifestations des ARVI. Il y a une faiblesse sévère, des maux de tête et de la fièvre. Cette étape dure environ 5 jours, après quoi la prochaine étape commence..

  • Psychotique

Les premiers symptômes de la psyché apparaissent. Les patients se plaignent de dépression, d'apathie, de problèmes avec le niveau émotionnel. Le patient se replie souvent sur lui-même et ressent une peur infondée. Les fonctions cognitives sont altérées, c'est-à-dire que des problèmes de mémoire (en particulier à court terme) surviennent, il devient difficile pour une personne d'utiliser des appareils techniques, même un téléphone.

Des symptômes similaires à la schizophrénie se développent. Parmi eux, il y a le délire, l'incohérence dans la pensée, les hallucinations visuelles et auditives. Souvent, les personnes ou leurs proches se tournent vers un psychiatre afin d'établir l'observation d'une personne. Cette période dure en moyenne jusqu'à deux semaines..

  • Areactive

Pendant cette période, de nombreux patients développent des convulsions et une altération de la conscience. Une personne n'est pas capable de répondre aux questions, ne répond pas aux gestes. Les patients peuvent avoir une grimace sur leur visage qui ressemble vaguement à un sourire..

  • Hyperkinétique

À ce stade de l'encéphalite réceptrice, une personne effectue des mouvements involontaires. La mâchoire inférieure peut également bouger, il y a un fort serrement des dents et la réduction des globes oculaires. Les mouvements peuvent être différents en vitesse, le moment est individuel pour chaque patient.

L'instabilité autonome est présente. Il y a des sauts brusques de la pression artérielle, une tachycardie ou un ralentissement du pouls, une transpiration abondante.

  • Régression graduelle

Les symptômes commencent à s'estomper quand au moins deux mois se sont écoulés. Il existe également des cas où les méthodes thérapeutiques n'aident pas. De plus, pendant la période de récupération, une amnésie persistante est observée..

L'encéphalite à récepteurs doit être diagnostiquée en temps opportun afin que le traitement puisse être prescrit. La maladie ne peut pas être qualifiée de simple, c'est pourquoi ses symptômes ne sont pas si faciles à soulager. Dans tous les cas, vous devez vous rendre à l'hôpital, car l'automédication est inutile et dangereuse.

Diagnostique

Le diagnostic d'un type d'encéphalite auto-immune doit être complet, et pour cela, vous devez utiliser l'EEG, l'IRM et passer tous les tests nécessaires. Au stade aigu, la pathologie est assez simple à déterminer en fonction de tous les symptômes qui l'accompagnent, mais il est extrêmement difficile de l'identifier au stade prodromique. Après tout, la maladie peut ne présenter aucun signe particulier au début. Un retard dans cette situation peut nuire à la santé du patient, car c'est au stade initial que les médicaments immunostimulants fonctionnent bien.

Méthodes de traitement

La pathologie pouvant entraîner des troubles respiratoires et hémodynamiques dangereux, les patients sont généralement affectés aux soins intensifs.

Des études ont montré que la ventilation est essentielle pour ces problèmes. Pour améliorer la condition, ils sont également prescrits:

  1. Immunothérapie. Les patients se voient prescrire des glucocorticoïdes sous forme de méthylprednisolone, ainsi que des immunoglobulines pour administration intraveineuse.
  2. Plasmaphérèse. Pendant la procédure, le sang est nettoyé à l'extérieur du corps du patient et renvoyé.
  3. Médicaments cytostatiques.
  4. Ablation chirurgicale des néoplasmes. La tumeur doit être enlevée car elle déclenche la production d'anticorps qui endommagent le tissu nerveux. Plus tôt la tumeur est enlevée, plus vite l'encéphalite sera vaincue..
  5. Médicaments anticonvulsivants. Ils aident à faire face aux crises..
  6. Antipsychotiques. Ils sont utilisés pour contrôler les dyskinésies. Un bon effet est donné par l'utilisation de Propofol et Midazolamom.

L'encéphalite à récepteurs présentant certaines similitudes avec l'encéphalite herpétique, avant la définition exacte du type de maladie, un traitement par Acyclovir a été effectué.

Rôle des anticorps auto-immunes

Les anticorps anti-récepteurs jouent un rôle important dans le développement de la maladie:

  • Des anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA ont été détectés après examen d'un patient en phase aiguë de la maladie. Avec une diminution du nombre d'anticorps, une régression des symptômes et une récupération ont été observées.
  • Des médicaments tels que la fenclidine et la Keyamin provoquent des manifestations similaires au tableau clinique de l'encéphalite.
  • Souvent, les patients avec un tel diagnostic développent une hypoventilation centrale - une violation du contrôle respiratoire autonome. La principale cible de l'attaque des anticorps est les cellules nerveuses du cerveau antérieur, qui sont endommagées lors d'une encéphalite. En conséquence, une personne développe des anomalies du système respiratoire..
  • L'hyperkinésie est un mouvement involontaire qui n'a rien à voir avec les crises d'épilepsie. Il est facile de le prouver en utilisant des sédatifs pour éliminer le symptôme - ils sont inefficaces avec l'encéphalite..
  • Une infection virale peut servir de facteur provoquant la maladie, mais n'en est pas la cause. Selon les résultats des analyses de sang et de liquide céphalo-rachidien, ainsi qu'une biopsie du tissu cérébral, aucun marqueur viral n'a été détecté.

En résumant ces données, on peut affirmer que le rôle principal dans le mécanisme de progression des lésions cérébrales des récepteurs anti-NMDA est joué par l'agression auto-immune..