Encéphalite auto-immune

Il existe de nombreuses maladies dans le monde, l'une d'elles est l'encéphalite auto-immune. Il s'agit d'une pathologie grave qui perturbe en peu de temps le fonctionnement du cerveau et est difficile à traiter..

Pourquoi la maladie survient?

Les causes de cette maladie peuvent être différentes. Il est impossible de déterminer exactement ce qui a causé le processus pathologique. Il existe plusieurs facteurs qui augmentent considérablement la probabilité de la maladie..

  • Si vous avez des blessures graves au crâne et au cerveau.
  • Si des antécédents de pathologie du système immunitaire sont diagnostiqués.
  • Avec une inflammation antérieure de la substance cérébrale.
  • Avec les maladies à prions et la présence de mutations génétiques.
  • En présence de processus tumoraux.

Les premiers exemples de ce type de maladie auto-immune ont été enregistrés chez des femmes atteintes d'un cancer de l'ovaire, la maladie était considérée comme paranéoplasique, c'est-à-dire évolutive en présence d'oncologie.

Et cela est en partie vrai, car dans une part importante des cas, la maladie précède l'oncologie et évolue souvent avec des tumeurs malignes existantes et diagnostiquées.

Dans d'autres exemples, le processus néoplasique n'a pas été détecté, mais l'encéphalite se développe toujours en raison d'un dysfonctionnement du système immunitaire.

L'encéphalite se manifeste à l'âge de 20-30 ans, un peu moins de la moitié des cas - personnes de moins de 18 ans. Les statistiques montrent que chez les hommes et les adolescents, la maladie progresse en l'absence de tumeur. Il convient de noter que chez les hommes, la maladie se manifeste dans des cas isolés..

Toutes les informations confirment que la plupart des mécanismes conduisant au développement de la maladie ne sont pas entièrement compris, les causes exactes de l'encéphalite auto-immune sont inconnues.

Mécanisme de développement

Le processus de développement de la pathologie est associé à la formation d'anticorps autoagressifs avec une structure constituée principalement de protéines. Le processus peut être soudain ou commencer après avoir contracté une infection. Sous l'influence des anticorps, les cellules saines commencent à être détruites voire détruites..

Pour la réaction du système immunitaire, les lymphocytes T cytostatiques sont responsables, qui préservent le corps des virus et éliminent les cellules endommagées. Si le virus a un impact, la stabilité du système immunitaire commence à s'égarer. Dans le processus, des anticorps auto-immunes sont produits et les «cibles» des lymphocytes T sont violées.

La conséquence irréversible de la maladie est l'assèchement de l'hémisphère cérébral. Des processus atrophiques se développent dans le tissu à la suite d'une diminution du nombre de neurones. Ce processus est incontrôlable, mais, avec une bonne santé, la neurodéficience ne se développe pas. Avec l'encéphalite, les astrocytes (cellules neurogliales) subissent une apotose (mort cellulaire).

Les astrocytes remplissent les fonctions de nutrition, de soutien et de protection des cellules nerveuses.Par conséquent, avec une diminution de leur nombre, des changements pathologiques commencent dans la moelle épinière.

Pourquoi surgit

L'encéphalite par maladie auto-immune est toujours un problème pour les scientifiques qui nécessite une étude approfondie. En parlant de maladie, les spécialistes peuvent construire des hypothèses basées sur des données déjà enregistrées. Les raisons les plus courantes sont:

  • Lymphocytes T cytotoxiques.
  • Infections virales.
  • Anticorps auto-immunes.

Selon de nombreux experts, une encéphalite de type auto-immune se développe en relation avec l'influence des lymphocytes T cytotoxiques.

L'hypothèse a été testée à plusieurs reprises à l'aide d'études spéciales. Ils ont été suivis par des personnes souffrant d'encéphalite, et une concentration importante de ces cellules a toujours été trouvée dans leur sang..

Une situation similaire s'est produite avec les anticorps auto-immunes. Les patients ont subi une ponction, extrayant une certaine quantité de liquide céphalo-rachidien. Une quantité importante d'anticorps auto-agressifs y a toujours été trouvée..

Classification

Il existe plusieurs groupes de pathologie, y compris les types d'encéphalite suivants:

  • Rasmussen. Le type de maladie le plus grave. Il n'existe actuellement aucun moyen permettant d'éliminer la pathologie. Dans le processus, un et / ou les deux hémisphères sont affectés. Une part importante des patients sont des adolescents de plus de 15 ans, ce qui s'explique par le travail instable du système immunitaire. La maladie diffère des autres types par des crises d'épilepsie stables qui ne peuvent pas être arrêtées avec des médicaments. Dans ce cas, l'un des hémisphères subit nécessairement une diminution, ce processus est irréversible.
  • Schilder (alias sclérose diffuse). La pathologie concerne le cervelet et la substance blanche. L'examen révèle des processus inflammatoires dans la substance blanche et une dégénérescence des neurones dans le cortex cérébral se produit également. Le plus souvent, le symptôme est diagnostiqué chez les enfants de 4 à 16 ans, la cause de l'événement n'a pas été identifiée. Les symptômes apparaissent au premier stade et se développent rapidement. Il est assez difficile de diagnostiquer la maladie, car les symptômes sont similaires à ceux de la sclérose et / ou des néoplasmes. Il n'y a pas d'options de traitement efficaces; il est seulement possible de soulager quelque peu l'état du patient en utilisant des corticostéroïdes. Les processus de pathologie sont irréversibles, il est également impossible de les arrêter.
  • Limbic. Il s'agit d'un syndrome neurologique rare dans lequel les fonctions cognitives souffrent, la mémoire se détériore fortement, des troubles mentaux et des crises d'épilepsie sont possibles. Dans le même temps, il y a des problèmes avec le système endocrinien et des troubles autonomes..

Avec un diagnostic, une partie importante des fonctions du corps humain peut être préservée.

Stades de la maladie

L'encéphalite multifocale auto-immune se développe en trois étapes, chacune nécessitant un traitement spécifique.

  • Prémonitoire. Le développement prend de cinq à neuf mois et est le plus courant chez les jeunes enfants. Il n'y a pas d'affaiblissement musculaire à ce stade et les crises d'épilepsie sont rares. Chez la moitié des patients, le stade prodromique passe au stade suivant, dans l'autre moitié, il passe sous une forme très aiguë et se manifeste par des symptômes sévères d'ARVI. Cela peut être une migraine, une température élevée (état fébrile), une léthargie, une apathie, une faiblesse générale du corps.
  • Tranchant. Le développement de la faiblesse des tissus musculaires commence, la paralysie est possible. Assez souvent, des crises d'épilepsie apparaissent et le développement de la démence est observé. Cette étape dure environ six ou neuf mois, après que la maladie entre dans la phase finale.
  • Résiduel. À ce stade, l'évolution résiduelle de la maladie après le traitement passe. L'intensité, la fréquence et la durée des crises épileptiques sont réduites plusieurs fois. Surtout, cette condition dépendra de la rapidité du traitement.

Souvent, les patients restent gravement atteints de démence pour le reste de leur vie et une paralysie partielle chronique est possible. Le stade de développement de la maladie peut être déterminé par le nombre de crises d'épilepsie et la présence de paralysie. Au fil du temps, les dommages à la moelle épinière augmentent, des signes supplémentaires sont notés:

  • Tout médicament antiépileptique est inefficace ou inefficace.
  • Le nombre de saisies augmente considérablement.
  • Les fonctions motrices de divers groupes musculaires sont altérées.

Et pour les patients pédiatriques, pour les adultes, les symptômes de l'encéphalite sont les mêmes, mais chez les enfants et les adolescents, cela progresse plus rapidement et les symptômes apparaissent immédiatement. Chez l'adulte, les processus pathologiques sont plus lents et les symptômes au stade initial peuvent être flous.

Les symptômes se développent sur un an et demi à deux ans, allant d'une légère perturbation de la motilité musculaire à la détérioration des fonctions de la parole, la paralysie et les crises d'épilepsie.

Comment se manifeste l'encéphalite?

Les symptômes de l'encéphalite auto-immune sont assez prononcés. Avec le développement de la pathologie, ce qui suit se produit:

  • La sensibilité des jambes et / ou des bras est nettement réduite, développant progressivement une paralysie partielle ou complète.
  • Les muscles commencent à bouger involontairement.
  • La mémoire se détériore.
  • Il y a des dysfonctionnements de l'appareil vocal.
  • Les dernières recherches ont prouvé que les crampes à la langue sont courantes.
  • Démence.

Lors du passage de l'électroencéphalogramme par le patient, une diminution de l'activité de l'hémisphère cérébral se manifeste. Plus la maladie progresse, plus les symptômes apparaissent souvent:

  • Troubles émotionnels.
  • Manque d'intérêt pour l'environnement et les personnes.
  • Déficience visuelle.
  • Instabilité mentale.
  • Troubles aphasiques (échec des capacités d'élocution acquises).
  • Troubles apraxiques (incapacité à effectuer des actions cohérentes).
  • Surdité.
  • Lésions nerveuses faciales.

Options de traitement

L'encéphalite est l'une des pathologies les plus graves qui nécessitent un diagnostic correct et une thérapie efficace. Pour toute forme de maladie, un ensemble d'études est attribué:

  • Électroencéphalogramme.
  • Analyses complètes.
  • IRM.
  • Crevaison.

Le stade aggravé ne nécessite pas un diagnostic aussi complexe, car le diagnostic peut être posé par les signes observés. Cependant, il est très important de mener une enquête pour identifier l'oncologie. S'il est présent, plus le traitement des tumeurs malignes est effectué tôt, plus il sera facile de guérir la maladie auto-immune..

Lorsque le problème est identifié, le traitement de l'encéphalite commence. Elle est réalisée dans un établissement médical, car elle nécessite une surveillance constante des troubles respiratoires et hémodynamiques.

Des médicaments immunostimulants sont prescrits pour aider à ralentir la progression de la démence et des troubles importants de la parole.

Les dernières étapes de la thérapie ne se prêtent pas, en outre, il devient de plus en plus difficile pour le patient de tolérer les médicaments visant à arrêter les crises d'épilepsie. Dans certains cas, les segments dégradés de la moelle épinière sont enlevés par chirurgie.

Au début du développement de la maladie, une combinaison efficace de médicaments antiépileptiques et d'une nutrition appropriée peut considérablement soulager l'état d'une personne. Le patient doit réduire sa consommation d'aliments protéinés et de glucides, en se concentrant sur les acides gras. Toute huile fraîche non raffinée doit être présente dans l'alimentation..

Une méthode de traitement relativement nouvelle est la stimulation magnétique transcrânienne. Cette méthode permet une stimulation non invasive des neurones du cortex cérébral avec de courtes impulsions magnétiques. C'est une méthode absolument indolore, par conséquent, elle peut être appliquée à n'importe quelle catégorie de patients. À l'aide de la stimulation, les crises d'épilepsie sont éliminées, activant certains segments du cerveau, augmentant la susceptibilité du patient à mémoriser des informations.

La filtration sanguine et la plasmaphérèse sont utilisées, c'est-à-dire une sorte de nettoyage du corps des composés toxiques. Habituellement, le traitement dans un établissement médical dure environ trois mois.

Après la fin du traitement, environ 30 à 40% des patients présentent des modifications résiduelles permanentes sous forme d'affaiblissement de la mémoire et de l'attention, des difficultés de formulation et de planification, des troubles du sommeil, de l'impulsivité. Dans 20 à 30% des cas, les changements sont plus graves - paralysie, démence, crises convulsives. Pour 10% des patients, la maladie se termine par la mort. Environ 20% sont complètement guéris.

Toutes les maladies auto-immunes, y compris l'encéphalite nécrosante multifocale auto-immune, ne peuvent pas toujours être complètement guéries. Dans cette situation, il est important d'identifier rapidement le problème, de poser le bon diagnostic et de procéder à l'option thérapeutique la plus efficace. Dans ce cas, il est possible non seulement de sauver la vie du patient, mais d'améliorer considérablement sa qualité..

Encéphalite

Qu'est-ce que l'encéphalite?

L'encéphalite est une inflammation du tissu cérébral. Elle est causée soit par une infection, généralement virale, soit par des maladies auto-immunes (conditions qui provoquent un dysfonctionnement du système immunitaire et endommagent les tissus sains).

L'encéphalite est une maladie complexe avec un certain nombre de causes possibles. On l'appelle souvent «une complication rare des infections courantes»..

Le stade initial de l'encéphalite est généralement grave et sévère et est souvent suivi d'une lésion cérébrale (dont la gravité peut varier). L'encéphalite commence généralement par des symptômes pseudo-grippaux tels que:

  • fièvre élevée (température) de 38 ° C (100,4 ° F) ou plus;
  • mal de crâne;
  • nausée et vomissements;
  • douleur articulaire.

Des symptômes plus graves peuvent alors apparaître, notamment:

  • changements de l'état mental, tels que confusion, somnolence ou désorientation;
  • convulsions (convulsions);
  • changements de personnalité et de comportement.

La condition est généralement considérée comme une urgence médicale et nécessite généralement une admission immédiate à l'unité de soins intensifs..

Types d'encéphalite

L'encéphalite peut être globalement classée en quatre types principaux:

  • encéphalite infectieuse - l'inflammation résulte directement d'une infection, souvent virale;
  • post-infectieux - l'inflammation causée par le système immunitaire réagit à une infection ou à un vaccin antérieur; cela peut survenir plusieurs jours, semaines ou parfois plusieurs mois après l'infection initiale;
  • auto-immune - l'inflammation est causée par la réponse du système immunitaire à une cause non infectieuse telle qu'une tumeur ou des anticorps;
  • chronique - l'inflammation se développe lentement sur plusieurs mois; cela peut être le résultat d'une condition telle que le VIH, bien que dans certains cas, il n'y ait pas de cause évidente.

Quelle est la fréquence de l'encéphalite?

Tous les types d'encéphalite sont relativement rares.

Les personnes de tous âges et des deux sexes peuvent être touchées par l'encéphalite, mais les plus jeunes et les plus âgés sont les plus exposés car leur système immunitaire (les défenses naturelles du corps contre les infections et les maladies) a tendance à être plus faible..

Symptômes

L'encéphalite est une inflammation du cerveau qui met souvent la vie en danger. Cela commence généralement par des symptômes pseudo-grippaux tels que:

  • fièvre de 38 ° C (100,4 ° F) ou plus;
  • mal de crâne;
  • nausée et vomissements;
  • douleur articulaire.

Après le stade initial, des signes et des symptômes plus graves peuvent commencer à se développer:

  • changements de l'état mental, tels que confusion, somnolence ou désorientation;
  • convulsions.
  • changements de personnalité et de comportement.

D'autres signes d'encéphalite peuvent inclure:

  • sensibilité à la lumière vive (photophobie);
  • incapacité de parler;
  • incapacité à contrôler les mouvements physiques;
  • raideur de la nuque;
  • hallucinations (le patient voit et entend ce qui n'est pas vraiment là);
  • perte de sensibilité dans certaines parties du corps;
  • perte de vision partielle ou complète;
  • mouvements oculaires involontaires, tels que déplacer les yeux d'un côté à l'autre;
  • mouvements involontaires du visage, des bras et des jambes.

Certains types d'encéphalite auto-immune peuvent entraîner des changements dans la santé mentale tels que

  • anxiété;
  • comportement inhabituel;
  • délire et paranoïa (le patient croit en quelque chose qui n'est clairement pas vrai).

Les symptômes de la grippe qui aggravent et modifient rapidement l'état mental d'une personne doivent être considérés comme une urgence médicale. Dans de telles circonstances, vous devez immédiatement composer le 112 et demander une ambulance..

Causes et facteurs de risque

Causes de l'encéphalite infectieuse

Les recherches menées par lui en 2010 ont montré que les causes les plus fréquemment identifiées de l'encéphalite infectieuse sont:

  • virus de l'herpès simplex - un virus qui provoque l'herpès et les infections sexuellement transmissibles, l'herpès génital;
  • le virus varicelle-zona, responsable de la varicelle chez l'enfant et du zona chez l'adulte.

Cependant, de nombreuses études ont montré qu'une cause ne peut être identifiée dans plus de la moitié des cas d'encéphalite infectieuse. On pense que cela est dû à la difficulté à diagnostiquer certains types d'infection chez certaines personnes, plutôt qu'à l'absence réelle d'infection..

Comment l'infection pénètre dans le cerveau

On pense qu'il existe deux voies principales d'infection du cerveau. C'est par:

  1. circulation sanguine et
  2. nerfs.

Habituellement, le cerveau est protégé des infections par la barrière hémato-encéphalique, une membrane épaisse qui empêche les substances étrangères de pénétrer dans le cerveau. Dans la plupart des cas, la barrière hémato-encéphalique est très efficace, de sorte que l'encéphalite ou d'autres types d'infections du système nerveux telles que la méningite sont rares.

Cependant, chez un petit nombre de personnes, souvent pour des raisons peu claires, l'infection peut traverser la barrière hémato-encéphalique et infecter les tissus cérébraux. Une fois que l'infection a franchi la barrière hémato-encéphalique, elle peut pénétrer dans les cellules cérébrales et les endommager, entraînant une perte de la fonction cérébrale normale. De plus, d'autres dommages au cerveau peuvent continuer après le gonflement et la pression du cerveau contre la surface interne dure du crâne..

Si elle n'est pas traitée, l'encéphalite peut entraîner le coma et finalement la mort..

Encéphalite infectieuse animale

Certains types d'encéphalite peuvent se développer au contact d'animaux infectés. Les trois types d'encéphalite les plus courants chez les animaux sont:

Ceux-ci sont résumés ci-dessous..

Encéphalite à tiques

L'encéphalite transmise par les tiques (méningo-encéphalite printanière-été transmise par les tiques) est une infection virale transmise par de minuscules parasites suceurs de sang appelés tiques. En Russie, c'est courant, comme dans de nombreux autres pays européens..

l'encéphalite japonaise

L'encéphalite japonaise est une infection virale transmise par les moustiques. Cette condition se retrouve dans toute l'Asie du Sud-Est, l'Extrême-Orient et les îles du Pacifique. Les personnes qui cultivent dans ces régions du monde sont les plus à risque.

Rage

La rage est un type très grave d'encéphalite qui se propage généralement après avoir été mordu ou griffé par des animaux infectés.

La plupart des cas de rage surviennent en Afrique et en Asie, la moitié de tous les cas se produisant en Inde.

Encéphalite post-infectieuse

On pense que l'encéphalite post-infectieuse est une complication d'un certain nombre d'infections courantes.

Quelques jours, voire des semaines après l'infection initiale, le système immunitaire (la défense naturelle du corps contre l'infection) commence à produire des anticorps conçus pour combattre l'infection. Au lieu de cela, ils se déplacent vers le cerveau, où ils provoquent une inflammation des tissus cérébraux. On ne sait pas exactement pourquoi le système immunitaire fonctionne mal de cette manière..

Certaines des infections pouvant entraîner une encéphalite post-infectieuse:

  • rougeole;
  • porcin;
  • virus de la grippe - on pense que la grippe saisonnière et la grippe porcine peuvent provoquer une encéphalite post-infectieuse;
  • virus varicelle-zona;
  • rubéole;
  • Le virus Epstein-Barr, qui est le virus responsable de la mononucléose infectieuse;
  • cytomégalovirus, une infection très courante qui ne provoque généralement pas de symptômes
  • VIH.

On sait que dans de très rares cas, une encéphalite post-infectieuse se développe après la vaccination d'une personne.

Cependant, il convient de souligner que le risque de développer un type de maladie post-infectieuse à la suite de la vaccination est largement supérieur au risque de développer une maladie à la suite de la non-vaccination..

Encéphalite auto-immune

L'encéphalite auto-immune survient lorsque le système immunitaire perçoit à tort des substances à l'intérieur du cerveau comme une menace et commence à les attaquer.

Le système immunitaire envoie des anticorps anti-infectieux au cerveau, ce qui provoque une inflammation du cerveau. Le gonflement perturbe alors le fonctionnement normal du cerveau. Cela peut entraîner des changements dans la pensée et le comportement d'une personne, tels que:

  • délirer;
  • paranoïa.

Certains cas d'encéphalite auto-immune sont causés par la réaction du système immunitaire à la présence d'une tumeur (croissance anormale) à l'intérieur du corps.

Dans de nombreux cas, les raisons pour lesquelles le système immunitaire attaque le cerveau sont inconnues..

Encéphalite chronique

Il existe deux principaux types d'encéphalite chronique:

  1. panencéphalite sclérosante subaiguë - l'inflammation se produit comme une complication de l'infection rougeoleuse;
  2. leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP) - l'inflammation est causée par un virus généralement inoffensif connu sous le nom de virus JC.

La panencéphalite sclérosante subaiguë est extrêmement rare. Cela est dû en partie à la baisse de l'incidence de la rougeole à la suite de la vaccination ROR.

PML est également assez rare. Elle affecte principalement uniquement les personnes dont le système immunitaire est gravement affaibli en raison de facteurs tels que l'infection à VIH en phase terminale (SIDA).

Diagnostique

Un diagnostic précis et rapide des cas suspects d'encéphalite est essentiel. Deux tests principaux sont utilisés pour diagnostiquer la maladie:

  1. scintigraphies cérébrales - telles que la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM)
  2. ponction lombaire

Ces procédures sont résumées ci-dessous..

Scintigraphie cérébrale

La tomodensitométrie ou l'IRM peuvent être utilisées pour mettre en évidence le degré d'inflammation dans le cerveau et aider à distinguer l'encéphalite d'autres conditions telles que les accidents vasculaires cérébraux, les tumeurs cérébrales et les anévrismes (gonflement de la paroi d'une artère).

Cependant, dans les premiers stades de l'encéphalite, les scintigraphies cérébrales n'excluent pas toujours le diagnostic. En effet, un gonflement dans le cerveau, qui peut être trouvé sur les scintigraphies cérébrales, ne se produit souvent que lorsque les symptômes de l'encéphalite progressent à un stade ultérieur..

Ponction lombaire

Une ponction lombaire, également connue sous le nom de ponction lombaire, est une procédure utilisée pour vérifier un échantillon de liquide céphalo-rachidien. Un liquide appelé liquide céphalo-rachidien entoure le cerveau et la moelle épinière, les soutient et les protège.

Une ponction lombaire est réalisée en insérant une canule dans la partie inférieure du canal rachidien afin que l'échantillon puisse être retiré. Le liquide subit une série de tests pour aider à confirmer le diagnostic d'encéphalite, comme la recherche d'une infection.

Autres analyses

D'autres tests qui sont parfois utilisés pour aider à confirmer ou à exclure un diagnostic d'encéphalite comprennent des tests de laboratoire de sang, d'urine et d'autres liquides organiques. L'analyse de ces substances peut aider à détecter et à identifier les infections du cerveau ou de la moelle épinière. Les résultats de ces tests peuvent également aider à exclure d'autres conditions qui imitent l'encéphalite..

Traitement

Le traitement de l'encéphalite a trois objectifs importants. Le traitement vise:

  1. arrêter et inverser le processus d'infection en utilisant des médicaments antiviraux ou d'autres médicaments appropriés;
  2. contrôler toute complication immédiate de l'encéphalite, comme l'épilepsie ou la déshydratation causée par la fièvre;
  3. prévenir le développement de complications à long terme telles que des lésions cérébrales.

La plupart des personnes traitées pour une encéphalite seront admises dans une unité de soins intensifs. Un masque à oxygène sera utilisé pour aider à la respiration. Les tubes d'alimentation fournissent de la nutrition et aident à garder votre corps hydraté.

Encéphalite infectieuse

Un médicament appelé acyclovir est le traitement le plus largement utilisé pour l'encéphalite infectieuse. Cependant, il n'est efficace que dans le traitement de l'encéphalite causée par les virus de l'herpès.

Dans l'encéphalite, plus l'acyclovir est utilisé tôt, plus le risque de décès et de complications à long terme est faible. Par conséquent, le traitement par l'acyclovir est généralement débuté avant que tous les tests diagnostiques ne soient terminés. Si les tests montrent que l'encéphalite est causée par autre chose, comme un autre type d'infection, l'utilisation de l'acyclovir peut être interrompue et d'autres traitements alternatifs envisagés.

L'acyclovir agit en agissant directement sur l'acide désoxyribonucléique (ADN) à l'intérieur des cellules virales. Cela empêche le virus de se multiplier et de se propager plus loin dans le cerveau. Il est injecté par voie intraveineuse à travers un tube dans le corps, généralement 3 fois par jour pendant 14 à 21 jours.

Les effets secondaires courants de l'acyclovir comprennent:

  • mal de crâne;
  • la nausée;
  • vomissement;
  • la diarrhée.

Les effets secondaires moins courants comprennent:

  • dommages au foie;
  • hallucinations;
  • une diminution du nombre de leucocytes produits par la moelle osseuse, ce qui peut rendre le patient plus vulnérable à d'autres infections.

Si la personne ne répond pas au traitement par l'acyclovir ou a eu une réaction allergique après avoir pris le médicament, un traitement antiviral alternatif peut être envisagé..

Encéphalite post-infectieuse

L'encéphalite post-infectieuse est généralement traitée par des injections de corticostéroïdes à forte dose. Cela peut durer plusieurs jours, selon la gravité de la maladie..

Les corticostéroïdes agissent en calmant le système immunitaire (les défenses naturelles du corps contre les infections et les maladies). Il réduit le niveau d'inflammation à l'intérieur du cerveau..

Les symptômes de certaines personnes peuvent s'améliorer plusieurs heures après le traitement. Mais dans la plupart des cas, les symptômes commencent à s'améliorer après quelques jours..

Les effets secondaires des corticostéroïdes comprennent:

  • nausée et vomissements;
  • maux d'estomac;
  • Augmentation de l'appétit;
  • irritation cutanée au site d'injection;
  • changements d'humeur rapides (joie-colère).

Si les symptômes ne répondent pas au traitement par corticostéroïdes, une méthode supplémentaire appelée immunoglobuline peut être utilisée. Il s'agit d'un traitement par donneur de sang contenant un certain nombre d'anticorps spécifiques qui aident à réguler une fonction immunitaire anormale.

Si les symptômes ne s'améliorent pas malgré le traitement décrit ci-dessus, une thérapie appelée plasmaphérèse peut également être envisagée. La plasmaphérèse comprend la procédure pour prélever du sang d'un patient et en retirer les parties contenant des anticorps. Une fois le sang traité, il est renvoyé au patient.

Encéphalite auto-immune

L'encéphalite auto-immune peut être traitée avec des corticostéroïdes, une immunoglobuline et une plasmaphérèse. Un traitement supplémentaire avec des immunosuppresseurs peut également être recommandé.

Comme leur nom l'indique, les immunosuppresseurs suppriment le système immunitaire, qui est censé aider à empêcher le système immunitaire d'attaquer les tissus sains..

La cyclosporine est un immunosuppresseur largement utilisé dans le traitement de l'encéphalite auto-immune..

Les effets secondaires courants de la cyclosporine comprennent:

  • engourdissement ou picotements dans différentes parties du corps;
  • manque d'appétit;
  • nausée et vomissements;
  • hypertension artérielle;
  • mal de crâne;
  • tremblements (tremblements ou tremblements incontrôlables);
  • douleurs musculaires ou crampes;
  • augmentation de la croissance des poils sur la peau.

Encéphalite chronique

Actuellement, il n'existe aucun remède pour le type d'encéphalite chronique sclérosante subaiguë. Le traitement antiviral peut ralentir la progression de la maladie, mais la maladie est inévitablement mortelle dans les 1 à 2 ans suivant le diagnostic.

Le traitement recommandé pour la leucoencéphalopathie multifocale progressive de type encéphalite chronique dépend généralement de la cause de l'affaiblissement du système immunitaire.

Si le système immunitaire est affaibli en raison d'une complication du traitement, telle qu'une chimiothérapie ou des médicaments immunosuppresseurs, le traitement peut être temporairement annulé.

Si le système immunitaire est affaibli en raison de l'infection par le VIH, un traitement antirétroviral hautement actif peut être efficace.

Complications

Certaines personnes peuvent se rétablir bien après avoir souffert d'encéphalite, surtout si elles reçoivent un diagnostic et un traitement rapides. Cependant, dans certains cas, une personne peut développer une ou plusieurs complications à long terme en raison de lésions cérébrales sous-jacentes..

Les complications les plus courantes de l'encéphalite sont:

  • problèmes de mémoire, touchant 70% des personnes;
  • des changements personnels et comportementaux surviennent chez un peu moins de la moitié des personnes;
  • aphasie - problèmes d'élocution et de langage qui surviennent chez 1 personne sur 3;
  • l'épilepsie, survient chez 1 adulte touché sur 4 et 1 enfant atteint sur 2;
  • changements d'émotions comme l'inquiétude et la colère; les sautes d'humeur sont également courantes;
  • problèmes d'attention, de concentration, de planification et de résolution de problèmes;
  • difficultés physiques et de mouvement;
  • mauvaise humeur;
  • fatigue.

Plans de soins personnalisés

En raison des complications décrites ci-dessus, si une personne se remet d'une encéphalite, elle peut avoir besoin de services spécialisés, notamment:

  • neuropsychologue - un professionnel de la santé spécialisé dans les lésions cérébrales et la réadaptation cognitive;
  • un ergothérapeute - ils peuvent identifier les problèmes dans la vie quotidienne d'une personne, comme les problèmes d'habillage, et les aider à trouver des solutions pratiques;
  • un physiothérapeute - un thérapeute qui utilise des techniques physiques telles que le massage et l'exercice pour promouvoir la santé et le bien-être
  • orthophoniste - ils utilisent des techniques spéciales pour améliorer tous les aspects de la communication.

Les besoins médicaux et sociaux seront pleinement évalués avant de quitter l'hôpital. Un plan de soins personnalisé sera élaboré pour le patient, adapté à ses besoins.

La prévention

Vaccin ROR

Le moyen le plus efficace de se protéger contre l'encéphalite est de se faire vacciner contre la rougeole, les oreillons et la rubéole.

La première vaccination ROR doit être administrée à tous les enfants âgés d'environ 13 mois, la dose de rappel étant administrée avant d'aller à l'école (entre trois et cinq ans). 5 à 10% des enfants ne sont pas totalement immunisés après la première dose, de sorte que la dose de rappel augmente la protection et ne laisse que moins de 1% des enfants à risque.

Autres vaccinations

Des vaccins contre l'encéphalite japonaise et à tiques sont également disponibles, qui sont deux types d'encéphalite à insectes.

Ces types d'encéphalite sont répandus dans certaines parties du monde, comme l'Europe, l'Afrique et l'Asie..

Prévoir

Même avec le meilleur traitement disponible, la mortalité par encéphalite reste élevée. Certaines formes d'encéphalite tuent jusqu'à 1 personne sur 3 avec la maladie.

L'inflammation associée à l'encéphalite peut également entraîner des lésions cérébrales acquises, ce qui peut entraîner des complications à long terme. Ils peuvent inclure:

  • perte de mémoire;
  • l'épilepsie, une condition qui provoque des crises récurrentes;
  • changements personnels et comportementaux;
  • difficultés de développement;
  • problèmes d'attention, de concentration, de planification et de résolution de problèmes;
  • difficultés physiques et de mouvement;
  • fatigue.

Encéphalite auto-immune: symptômes, causes, traitement

Les maladies auto-immunes sont difficiles à diagnostiquer, donc en l'absence d'expérience appropriée avec un médecin, un patient peut se retrouver dans une clinique psychiatrique en raison d'un diagnostic incorrect. Le manque de traitement nécessaire conduit à des déviations psychiatriques, souvent irréversibles. De plus, il y a une forte probabilité que le patient tombe dans le coma. Si le patient ne prend pas les médicaments nécessaires au traitement, un état végétatif se développe très rapidement et un tiers des patients meurent..

Caractéristiques du développement et de l'origine de la maladie

La maladie de Rasmussen reste un mystère pour les scientifiques. Parlant de ce syndrome, de nombreux spécialistes s'accrochent à des hypothèses et les construisent sur la base des données disponibles. Les coupables les plus courants de perturbations auto-immunes menant à une encéphalite sont:

  • Anticorps auto-immunes;
  • Infection virale;
  • Lymphocytes T cytotoxiques.

Les anticorps auto-immunes (autoagressifs) se forment spontanément ou à la suite d'une infection, par exemple due à des bactéries du genre Mycoplasma. Il s'agit d'une structure spéciale en protéines. Dans le corps, les anticorps auto-immunes endommagent ou détruisent complètement les cellules saines de certains organes ou systèmes.

Les lymphocytes T cytotoxiques sont des cellules responsables de la réponse immunitaire. Ils constituent une partie importante de l'immunité antivirale. La cible principale des lymphocytes T est les cellules du corps endommagées par des virus ou des bactéries, elles ont donc également un deuxième nom, les tueurs T..

Dans le contexte d'une infection virale, diverses défaillances du système immunitaire se produisent souvent. Fondamentalement, c'est à cause de cela que les anticorps auto-immunes sont synthétisés et que les cibles des lymphocytes T sont détruites..

Selon la plupart des experts, le type d'encéphalite auto-immune est dû à une exposition à des lymphocytes T cytotoxiques. Cette hypothèse a été testée plus d'une fois à l'aide de nombreuses études. Le programme impliquait de nombreuses personnes atteintes de la maladie de Rasmussen et une grande concentration de ces cellules a été retrouvée dans leur sang au moment d'une crise d'épilepsie..

Une situation similaire s'est produite avec les anticorps auto-immunes. Les bébés souffrant de cette maladie ont subi une ponction lombaire afin d'extraire du liquide céphalo-rachidien pour analyse. Dans celui-ci, comme dans le plasma, des anticorps auto-agressifs ont été trouvés, mais les experts n'ont jamais été en mesure d'expliquer leur rôle dans le développement de la pathologie..

Le rétrécissement de l'un des hémisphères dû à l'encéphalite de Rasmussen est une conséquence irréversible.

Cette atrophie du tissu cérébral a ses propres raisons, par exemple une apoptose accrue avec une diminution progressive du nombre de neurones. Ce phénomène est tout à fait naturel et est responsable du processus de mort des vieilles cellules du système nerveux. L'apaptose ne peut pas être contrôlée, mais elle ne provoque pas de neurodéficience chez les personnes en bonne santé. Si une personne a une encéphalite de Rasmussen, un symptôme tel que l'apoptose des astrocytes est observé.

Les astrocytes sont l'un des composants de la matière blanche et grise trouvée dans le cerveau. Ils servent à nourrir, protéger et soutenir la fonction des cellules nerveuses. S'il y a moins d'astrocytes, cela est considéré comme un changement pathologique..

Sur la base des informations disponibles, il est connu avec certitude que l'apoptose des astrocytes dans le contexte d'une augmentation du nombre de lymphocytes T est un symptôme de la maladie de Rasmussen. Le plus souvent, ce phénomène est provoqué par des virus ou des bactéries, mais dans certains cas, tout se passe spontanément. Le nombre d'astrocytes diminue rapidement précisément à cause des lymphocytes T, qui perçoivent ces cellules comme une menace due à un dysfonctionnement du système immunitaire.

Diagnostique

La première étape du diagnostic de l'encéphalite auto-immune repose sur l'anamnèse. Il s'agit d'une enquête sur les plaintes, une recherche de symptômes. Si le patient ne peut pas parler, ses proches ou tuteurs sont interrogés.

Sur la base des symptômes identifiés, le médecin donne des instructions pour les études de laboratoire et instrumentales. Les patients atteints d'encéphalite auto-immune présentant des signes neurologiques, le thérapeute orientera le patient vers un neurologue. Il examine les symptômes suivants:

  • le degré de conscience (complète ou inexistante);
  • capacité de penser, intelligence;
  • la qualité de la parole;
  • le degré de développement réflexe;
  • vision et mouvement des yeux.

L'exclusion des symptômes neurologiques est effectuée: convulsions, tremblements, maux de tête, troubles de l'élocution. Après cela, des tests de laboratoire sont assignés pour évaluer l'état du corps et exclure certaines maladies:

  1. Hémogramme complet, biochimie (évaluation de l'état du sang, détection de la protéine C-réactive, quantité d'hémoglobine, numération leucocytaire, vitesse de sédimentation des érythrocytes, qui permet de détecter l'inflammation).
  2. Analyse d'urine générale (effectuée pour l'enregistrement).
  3. L'IRM ou la TDM du cerveau (une seule des études est réalisée pour réduire l'effet radioactif) révèle la structure du MG, des foyers d'atrophie, une inflammation, une démyélinisation des fibres (absence de gaine protectrice de myéline), des néoplasmes, des saignements.
  4. Ponction lombaire - une méthode d'élimination du liquide céphalo-rachidien, réalisée à l'aide d'une ponction entre les vertèbres, vous permet d'identifier l'inflammation, l'infection, les champignons.

Important! L'établissement d'un diagnostic aussi complexe que l'encéphalite auto-immune n'est possible qu'avec la mise en œuvre de toutes les méthodes, car, sur la base d'une seule d'entre elles, les diagnostics peuvent être confondus.

Traitement

Le traitement de l'encéphalite auto-immune est réduit à l'amélioration de la qualité de vie, à la réduction des tremblements et de la douleur. Il n'y a pas de remède complet.

Les principes thérapeutiques suivants sont appliqués:

  1. Repos au lit.
  2. Promenades en plein air.
  3. Boire beaucoup de liquides.
  4. Médicaments antipyrétiques avec augmentation de la température corporelle supérieure à 38 °.
  5. Analgésiques (avec des crampes sévères, des douleurs musculaires apparaissent).
  6. Médicaments antiépileptiques.
  7. Une alimentation riche en acides gras et réduite en protéines et en glucides.
  8. Nettoyer le sang des complexes immuns à l'aide de la plasmaphérèse (le liquide des vaisseaux est versé dans un médicament spécial, éliminé, renvoyé au patient par un cathéter).
  9. Médicaments améliorant la qualité de la paroi vasculaire (angioprotecteurs).
  10. Améliorer la nutrition GM à l'aide de nootropiques (plus il y a de sang dans l'organe, plus il fonctionne efficacement, le risque d'atrophie diminue).
  11. Hormonothérapie (avec des lésions de l'hypophyse).
  12. Médicaments qui inhibent (suppriment) l'immunité.
  13. Corticostéroïdes.

Rôle des anticorps auto-immunes

L'importance des anticorps anti-récepteurs dans le développement de l'encéphalite est irréfutablement prouvée par les données suivantes:

Le rôle principal de l'agression auto-immune dans le mécanisme de développement de l'encéphalite des récepteurs anti-NMDA peut être confirmé.

La prévention

Il existe des vaccins contre l'encéphalite à tiques et l'encéphalite japonaise et devraient être envisagés pour les personnes à risque. La vaccination contre la variole compliquée par une encéphalomyélite post-infectieuse peut être évitée à toutes fins utiles, car la variole est pratiquement éradiquée. Une contre-indication à la vaccination contre la coqueluche est l'encéphalite..

L'évolution de la maladie

Le syndrome de Rasmussen - la soi-disant véritable encéphalite auto-immune - est reconnu comme le type de maladie le plus dangereux, il n'y a pas encore de traitement efficace pour cela. La pathologie est caractérisée par une inflammation d'un ou des deux hémisphères du cerveau. Mais il y a aussi des informations réconfortantes: le nombre écrasant de cas dans lesquels le syndrome se développe survient chez des adolescents âgés de 14 à 16 ans. À ce stade, le système immunitaire est particulièrement instable, de sorte que la sensibilité augmente considérablement.

La principale différence entre le syndrome et les autres types d'encéphalite est la persistance des crises d'épilepsie. Même les médicaments n'aident pas à s'en débarrasser. La deuxième caractéristique est l'atrophie complète de l'un des hémisphères cérébraux, il y a une détérioration de la circulation sanguine et une diminution de la taille. Ce processus de rétrécissement du cerveau ne peut pas être inversé.

Les scientifiques ne peuvent pas nommer avec certitude les caractéristiques du développement et toutes les causes du syndrome. Les causes les plus courantes de ce type d'encéphalite auto-immune comprennent:

  • l'action des anticorps auto-immunes;
  • virus d'origines diverses;
  • activité des lymphocytes T cytotoxiques.

Les anticorps peuvent se former spontanément en raison de diverses bactéries. Leur activité excessive vise à supprimer leurs propres cellules saines. Les lymphocytes T, en revanche, sont des cellules responsables de la réponse immunitaire et protègent contre les virus. En cas de pathologie, ils «perdent» leurs cibles et commencent également à infecter les tissus sains.

Manifestation de l'encéphalite de Rasmussen

Le plus souvent, la pathologie s'accompagne de symptômes tels que des crises d'épilepsie sévères avec perte de conscience, ainsi que:

  • pendant les périodes d'exacerbation de l'infection, des mouvements musculaires involontaires sont observés;
  • il y a un affaiblissement unilatéral de la sensibilité des membres ou même une paralysie;
  • la démence se développe souvent, la mémoire se détériore, des choses simples sont oubliées et la parole devient confuse.

L'EEG a montré comment l'activité de l'un des hémisphères se détériore. Des études récentes ont montré que les crampes dans la langue sont caractéristiques de l'encéphalite.

Stades de la maladie

Le syndrome de Rasmussen se développe en 3 étapes, chacune ayant ses propres symptômes et nécessitant certaines actions thérapeutiques:

  1. Stade prodromique. Elle se développe vers 6-8 mois et est plus fréquente chez les enfants de moins de 7 ans. L'épilepsie au premier stade est extrêmement rare et il n'y a aucun affaiblissement du tissu musculaire. Chez 60% des patients, la maladie passe au stade suivant, dans le reste, elle évolue brusquement sous une forme aiguë.
  2. Stade aigu. Des symptômes tels que des crises d'épilepsie, une paralysie progressive et une faiblesse musculaire sont fréquents. Des signes de démence apparaissent, la phase dure 7 mois et entre dans la phase finale.
  3. Stade résiduel. Évolution résiduelle de la maladie après le traitement. La durée des crises d'épilepsie et leur nombre diminue.

Il est également important que l'état qu'une personne conserve au troisième stade de la maladie dépende de la rapidité et de l'efficacité du traitement..

Souvent, les patients restent partiellement paralysés et conservent également un retard mental prononcé à vie..

Le stade de développement de la maladie ne peut être déterminé que par le nombre et la gravité des crises, ainsi que par la paralysie. Dans le processus d'exacerbation, les lésions cérébrales peuvent augmenter. Les experts notent des symptômes supplémentaires:

  • l'épilepsie perturbe les fonctions motrices de différents groupes musculaires;
  • le nombre d'attaques augmente considérablement;
  • les médicaments perdent leur efficacité contre les crises.

Les symptômes de la maladie chez les adultes et les enfants restent les mêmes. Cependant, chez les enfants, la maladie progresse beaucoup plus rapidement et les symptômes sont immédiatement perceptibles. Chez l'adulte, la pathologie progresse plus lentement..

Les symptômes peuvent se développer sur 1 à 2 ans, d'une subtile détérioration de la motilité musculaire à des troubles de la parole. En parallèle, les crises d'épilepsie sont de plus en plus fréquentes. Plus la maladie est détectée tôt, plus le traitement sera efficace..

Diagnostic et thérapie

Toute forme d'encéphalite auto-immune est examinée par EEG, IRM et tests. Au stade aigu, de telles approches ne sont pas nécessaires, car les symptômes sont assez prononcés. La détection rapide de la maladie permettra l'utilisation de médicaments immunostimulants qui empêcheront le développement de pathologies telles que la démence et de graves troubles de la parole.

À un stade avancé, la maladie ne peut pas être traitée et le corps réagit mal aux médicaments antiépileptiques. Éventuellement ablation chirurgicale de parties dégradées du cerveau.

Au début, la prise de médicaments antiépileptiques devient assez efficace en association avec un régime alimentaire spécial. Il doit contenir beaucoup d'acides gras et un minimum de protéines et de glucides. D'où le besoin d'huiles végétales non raffinées augmente..

La méthode moderne de traitement des syndromes associés à l'encéphalite auto-immune est la stimulation magnétique transcrânienne. Il est conçu pour soulager les crises d'épilepsie. De plus, une plasmaphérèse ou une filtration sanguine est prescrite, ainsi que des immunomodulateurs et des médicaments hormonaux.

Encéphalite anti-récepteur NMDA

C'est une maladie auto-immune qui touche davantage les jeunes femmes. Chez les hommes, la pathologie est extrêmement rare. Les caractéristiques de ce type d'encéphalite comprennent la présence de symptômes graves, qui se traduisent par de graves changements psychonévrotiques. C'est pourquoi ces patients reçoivent souvent un diagnostic de schizophrénie au lieu d'encéphalite. Les femmes qui ont cette pathologie ont souffert de troubles mentaux (manque d'élocution cohérente, altération de la conscience).

De plus, une altération de la mémoire à court terme et de la fonction musculaire est un symptôme caractéristique de l'encéphalite anti-récepteur. Par exemple, de nombreux patients ont eu une contraction déraisonnable des muscles abdominaux, ainsi que des mouvements convulsifs des jambes ou des bras..

Environ la moitié des patientes examinées avaient un cancer de l'ovaire. Cependant, il peut y avoir des cas où le patient n'a pas d'oncologie. En outre, il y a eu des cas de diagnostic d'encéphalite anti-récepteur chez des enfants qui ne souffrent pas de maladies similaires. Ils apparaissent spontanément et commencent à développer activement des anticorps associés à certaines structures cérébrales, appelées récepteurs NMDA. Les anticorps se fixent et bloquent les récepteurs, ce qui provoque à son tour des troubles mentaux, des troubles du mouvement et des crises d'épilepsie. Tout cela indique que dans de nombreux cas, les médecins ne peuvent pas déterminer la cause exacte de la maladie. Il convient de noter que, en principe, ils ont pu identifier et diagnostiquer cette maladie il y a pas plus de dix ans. Les symptômes et le traitement de l'encéphalite anti-récepteur sont interdépendants.

Encéphalite anti-récepteur: symptômes et traitement

Dans la littérature médicale, l'encéphalite est comprise comme un ensemble de maladies se manifestant par des processus inflammatoires du cerveau. La maladie est sévèrement symptomatique et peut avoir diverses causes, par exemple un processus auto-immun qui provoque une encéphalite anti-récepteur ou la présence de certaines bactéries et virus. Les processus inflammatoires du cerveau nécessitent un traitement qualifié immédiat, sinon le risque de conséquences irréversibles ou de décès est trop élevé. Dans cet article, nous examinerons l'encéphalite anti-récepteur.

Pronostic et complications

Les maladies de nature auto-immune sont difficiles à diagnostiquer. En cas de diagnostic erroné, le patient peut être référé vers un hôpital psychiatrique, où la thérapie conduit à la progression des troubles mentaux. Très souvent, ces patients tombent dans le coma. Si une personne ignore la prise de médicaments, des troubles végétatifs apparaissent et 40% des patients meurent..

À la suite d'études, il a été constaté qu'un résultat favorable du traitement est observé à condition que les néoplasmes soient éliminés dans les 4 mois suivant leur diagnostic. Les premières manifestations de l'encéphalite à récepteurs dérangent une personne pendant 2 mois. Une personne est dans un établissement médical pendant 3 mois.

Après la sortie de la clinique, les patients notent une impulsivité accrue, des problèmes de concentration. Certains patients évitent les conséquences de la maladie.

Les maladies auto-immunes ne peuvent souvent pas être complètement guéries. Le traitement aide à prévenir la progression de la pathologie et à éliminer les complications neurologiques graves. Si l'encéphalite à récepteurs est causée par un processus tumoral, l'élimination du cancer garantit le succès du traitement.

L'encéphalite à récepteurs est une maladie complexe qui nécessite une thérapie compétente. Le rétablissement complet se produit avec une référence en temps opportun à un spécialiste professionnel. Le tableau clinique de la maladie étant similaire à celui de nombreux troubles psychiatriques, le patient se voit souvent prescrire le mauvais traitement. Cela conduit à une aggravation de la situation..

Les sources suivantes ont été utilisées pour préparer l'article:
Bogadelnikov I.V., Bobrysheva A.V., Vyaltseva Yu.V., Encéphalite de Tchernyaeva E.S. causée par des anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA des neurones // Journal of Child Health - 2013.

Malin DI, Gladyshev VI Syndrome neuroleptique malin ou encéphalite auto-immune des récepteurs anti-NMDA? Analyse d'un cas clinique à issue fatale // Journal of Social and Clinical Psychiatry - 2017.

Encéphalite anti-récepteur: quelle est cette maladie et comment la traiter

L'encéphalite à récepteurs est une maladie auto-immune, accompagnée d'un œdème cérébral. La maladie se développe à la suite d'une exposition à des auto-anticorps spéciaux.

La pathologie est souvent mortelle. Cette forme d'encéphalite est généralement diagnostiquée chez les femmes atteintes de tératome ovarien.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est effectué sur la base de méthodes de diagnostic. Il est nécessaire d'exclure les infections, les mycoses, les traumatismes, les tumeurs, les virus qui provoquent les mêmes signes de névralgie que l'encéphalite auto-immune. Les troubles héréditaires des structures GM, les maladies auto-immunes d'autres organes, l'inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) du cerveau, les conditions sclérosantes de GM présentent des symptômes similaires..

La principale caractéristique distinctive de l'encéphalite auto-immune est la présence d'une inflammation dans le sang, le liquide céphalo-rachidien, la leucocytose (augmentation des leucocytes) et l'absence de foyer bactérien. D'autres données sur les caractéristiques de laboratoire ne sont pas détectées. À la tomodensitométrie et à l'IRM, des foyers d'inflammation cérébrale sont visibles aux premiers stades, une atrophie de l'un des hémisphères - aux stades ultérieurs. Avec l'âge, s'ajoutent les symptômes caractéristiques d'un trouble neurologique.

Causes de la maladie

Les premiers cas de ce type d'encéphalite ont été détectés chez des femmes atteintes de tumeurs ovariennes. Par conséquent, l'encéphalite était considérée comme paranéoplasique, c'est-à-dire se développant avec une tumeur maligne.

En effet, dans de nombreux cas, l'encéphalite précède une tumeur cancéreuse (parfois pendant plusieurs mois, voire plusieurs années), et se développe souvent dans le contexte d'une maladie maligne..

Les scientifiques ont déjà identifié près de 30 antigènes associés au développement de processus malins dans l'organisme et associés à des lésions des cellules nerveuses. Une tumeur maligne est détectée chez 60% des patients présentant des manifestations cliniques d'encéphalite.

Mais dans certains cas, le processus néoplasique n'est pas détecté et l'encéphalite à la suite d'une défaillance du système immunitaire se développe pour une raison inconnue. Et ce qui pousse le système immunitaire à produire des anticorps contre ses propres cellules nerveuses dans le système nerveux central n'est pas encore clair..

Les manifestations typiques de l'encéphalite chez les patients pédiatriques ne sont dans de nombreux cas associées à aucune tumeur. Les anticorps chez des enfants absolument sains d'âges différents sont produits spontanément et se lient également aux récepteurs NMDA des cellules nerveuses du cerveau.

En bloquant ces récepteurs, les anticorps conduisent au développement lent de troubles mentaux, de troubles du mouvement et de convulsions..

Ces données confirment que de nombreux mécanismes conduisant à l'autoagression et à la synthèse d'anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA des cellules cérébrales, à des conflits neuro-immuns, n'ont pas été étudiés..

Méthodes de traitement

La personne est admise à l'unité de soins intensifs, car la pathologie entraîne souvent des dysfonctionnements respiratoires. Une ventilation artificielle est nécessaire.

Après le traitement par l'encéphalite NMDA, la maladie ne revient pas avant 7 ans.

Les manipulations suivantes sont effectuées comme méthodes thérapeutiques:

  • Plasmaphérèse. Purification du sang humain.
  • Immunothérapie. Une immunoglobuline intraveineuse est nécessaire, en prenant des glucocorticoïdes.
  • L'utilisation d'agents cytostatiques.
  • Utilisation de médicaments anticonvulsivants pour soulager les crises.
  • L'utilisation d'antipsychotiques qui contrôlent les dyskinésies.

En présence d'un néoplasme du cerveau, une intervention chirurgicale est nécessaire. L'inclusion tumorale affecte la synthèse des anticorps qui détruisent les fibres nerveuses. Plus la tumeur est enlevée rapidement, plus la guérison est probable..

Les scientifiques continuent d'étudier la maladie afin de concevoir des traitements efficaces qui peuvent guérir le patient plus rapidement. Pour ce faire, il est nécessaire d'étudier les structures moléculaires impliquées dans la réduction des récepteurs NMDA..

Parmi les nouveaux agents qui complètent la thérapie de base, la substance bortézomide est isolée, ce qui améliore efficacement l'état du patient dans les formes sévères de pathologie. La protéine commence à être activement produite, à la suite de cela, une synthèse améliorée des anticorps se produit. Le bortézomide réduit la concentration d'anticorps qui affectent la progression de l'encéphalite.

Traitement anti-encéphalite

Pour poser le bon diagnostic, tout d'abord, le patient est référé pour examen et consultation avec un neurologue. La maladie est diagnostiquée lorsque certains anticorps sont présents dans le sang. Pour exclure l'erreur de diagnostic, un examen oncologue est également nécessaire. Avec un traitement rapide et un traitement oncologique correctement structuré, dans la plupart des cas, il est possible d'obtenir une rémission stable et à long terme. En outre, de bons résultats sont obtenus avec un traitement avec des immunomodulateurs. Mais ce type de traitement n'est disponible que si la suspicion d'oncologie s'est avérée sans fondement..

Pour réduire les symptômes psychiatriques, les patients se voient prescrire des médicaments à effet sédatif. Ils calment et normalisent le sommeil. Lorsque des crises apparaissent et réapparaissent, des médicaments antispasmodiques sont prescrits. Le soulagement de l'inflammation aiguë est obtenu à l'aide de corticostéroïdes. Ils sont injectés par voie intramusculaire et la durée du traitement est prescrite par le médecin..

L'encéphalite anti-prescription n'est presque jamais complètement guérie. Le traitement aide à arrêter la progression de la maladie et vous permet d'éliminer le développement de troubles neurologiques. Si la maladie a été causée par l'oncologie, l'élimination de la tumeur donne un résultat complètement stable et 70% des patients se rétablissent complètement. Comment prévenir l'encéphalite cérébrale anti-récepteur??

Épidémiologie

La prévalence de l'encéphalite aiguë dans les pays occidentaux est de 7,4 cas pour 100 000 personnes par an. Dans les pays tropicaux, l'incidence est de 6,34 pour 100 000 personnes par an. En 2013, on estime que l'encéphalite a causé 77 000 décès, contre 92 000 en 1990. Le virus de l'herpès simplex avec encéphalite a une incidence de 2 à 4 par million d'habitants et par an. Onze)

Classification

Chaque type d'encéphalite auto-immune a sa propre symptomatologie et sa propre localisation des lésions neuronales. Par conséquent, plusieurs types de maladies sont distingués..

Encéphalite limbique auto-immune

Elle se caractérise par une diminution des capacités intellectuelles de l'individu. Le patient cesse de reconnaître les gens, confond les mots, c'est-à-dire que la fonction cognitive diminue. Les symptômes névralgiques se développent sous la forme de maux de tête, de crises d'épilepsie, de dyskinésie (incapacité à contrôler les mouvements musculaires, ils deviennent aigus). Si la partie du cerveau responsable du fonctionnement du système endocrinien (glande pituitaire) est endommagée, des perturbations hormonales se produiront.

Comme la maladie n'est pas guérissable, elle passe sous deux formes, qui se remplacent (aiguë et chronique). L'encéphalite à récepteurs auto-immunes est une variante de la forme limbique. Formé chez les femmes atteintes de néoplasmes ovariens. Manifesté par des troubles mentaux (hallucinations, agressions, paranoïa). Il est difficile pour une personne de respirer en raison de violations du centre respiratoire, la conscience est altérée, des convulsions apparaissent. Le patient entre dans un état végétatif.

Encéphalite auto-immune de la tige

Il se développe lorsque des complexes immuns pénètrent dans le tronc cérébral. Elle se caractérise par des lésions oculaires (la paupière tombe, il y a un mouvement involontaire des globes oculaires). La fonction des papilles gustatives de la langue est perdue. Le travail de l'appareil vestibulaire est perdu, la personne ne maintient pas l'équilibre. L'encéphalite auto-immune du tronc cérébral altère la fonction auditive (en tout ou en partie).

Encéphalite de Schilder

Il se manifeste par des processus dégénératifs (une condition caractérisée par la perte de fonction des neurones dans diverses parties du cerveau) de la substance blanche, du pons et du cervelet. Le tissu de ces structures s'enflamme. La maladie commence à se développer à 4 ans et culmine à 15 ans. La symptomatologie est similaire à d'autres lésions inflammatoires et cancéreuses du GM, le diagnostic est donc difficile. Les enfants perdent rapidement leurs capacités mentales, des tremblements (tremblements) des extrémités, des convulsions, des maux de tête apparaissent. Au fil du temps, l'enfant cesse de reconnaître les gens. Aucun traitement développé.

Encéphalite de Rasmussen

Une maladie dangereuse qui ne répond pas à la thérapie. Les raisons ne sont pas tout à fait claires. Il apparaît à l'adolescence en raison de l'instabilité du système immunitaire et d'autres systèmes. Progresser rapidement. Il se propage à un ou aux deux hémisphères du cerveau. L'un d'eux s'atrophie complètement. Ce type d'encéphalite est caractérisé par des crises d'épilepsie qui ne peuvent être contrôlées par des médicaments..

Encéphalite auto-immune: 2 formes dangereuses

Des maladies telles que l'encéphalite auto-immune affectent la matière grise du cerveau en raison de l'activité d'anticorps contre les propres cellules du système nerveux. Ces pathologies appartiennent à la catégorie des maladies très graves et dangereuses auxquelles il est difficile de répondre à une thérapie..

Cependant, aux premiers signes d'encéphalite, si vous consultez rapidement un médecin, vous pouvez sauver la vie du patient. Pour une détection rapide et opportune de la maladie, vous devez savoir d'où vient cette violation et comment elle se déroule..

Encéphalite auto-immune et troubles mentaux - Le blog du Dr Minutko

Publié lun, 04/02/2020 - 18:15

L'encéphalite auto-immune est un groupe de maladies relativement rare et récemment décrit impliquant des auto-anticorps dirigés contre les antigènes de surface des cellules synaptiques et neuronales. L'encéphalite auto-immune comprend un large éventail de symptômes neuropsychiatriques (neuropsychiatriques). Les tests diagnostiques sensibles et spécifiques, tels que l'analyse cellulaire, sont d'une importance capitale pour détecter les anticorps neuronaux à la surface cellulaire, dans le liquide céphalo-rachidien ou le sérum des patients et pour déterminer l'efficacité du traitement et le suivi des patients. Pour la plupart des cas d'encéphalite auto-immune, le pronostic dépend de la vitesse de détection, d'identification et de traitement correct de la maladie..

Diverses encéphalites auto-immunes ont été décrites dans la littérature, chacune d'elles étant associée à la présence d'autoanticorps spécifiques dirigés contre les antigènes de surface des cellules synaptiques et neuronales. Les principales variantes de l'encéphalite auto-immune sont dues aux anticorps, au récepteur N-méthyl-d-aspartate (NMDA-), à l'acide α-amino-3-hydroxy-5-méthyl-4-isoxazolepropion (Ampar), au gliome leucine inactivé 1 (Lgi1), à la contactine β-linked protein-like 2 (Caspr2), glutamate decarboxylase (GAD) receptor, or gamma-aminobutyric acid type B (GABA BR) receptor, mais un nombre significatif de cas d'encéphalite auto-immune sont associés à des récepteurs plus rares ou non reconnus. Les symptômes cliniques sont généralement corrélés avec le sous-type d'anticorps associé. L'élimination de ces anticorps par échange plasmatique ou immunothérapie entraîne généralement une amélioration clinique chez les patients. Les symptômes neurologiques varient considérablement en fonction de l'épitope ciblé par les auto-anticorps produits par les patients.

En raison de la variété d'antigènes ciblés par les autoanticorps, l'encéphalite auto-immune est cliniquement hétérogène, touchant à la fois les hommes et les femmes, allant des jeunes aux plus de 80 ans. Les symptômes courants comprennent un large éventail de symptômes psychopathologiques et neurologiques. Les symptômes psychopathologiques apparaissent généralement aux premiers stades de la maladie, mais peuvent également apparaître au cours de l'évolution de la maladie.

L'encéphalite anti-NMDAR représente 20% des encéphalites à médiation immunitaire. Elle touche principalement les jeunes femmes (60%), les enfants (35%) et moins souvent les hommes et les personnes âgées. Anti-NMDA - L'encéphalite est l'encéphalite auto-immune la plus courante. Même si elle est encore considérée comme une maladie assez rare, la prévalence relativement élevée de ce sous-type d'encéphalite auto-immune explique la focalisation de la littérature sur ces anticorps dans les études épidémiologiques. La plupart des patients atteints d'encéphalite auto-immune n'avaient pas d'antécédents psychiatriques; par conséquent, le premier épisode psychiatrique doit être considéré comme un marqueur nécessitant un dépistage de la présence d'anticorps anti-NMDA dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) du patient..

Les symptômes psychopathologiques sont hétérogènes avec des délires grandioses et paranoïdes, des hallucinations (visuelles et auditives), des comportements étranges, de l'agitation, de la peur, de l'insomnie, de la confusion et des pertes de mémoire à court terme. Ces manifestations sont généralement considérées comme une psychose aiguë, une manie (avec des symptômes psychotiques) ou un début de schizophrénie. Si le patient présente des symptômes neurologiques tels qu'une dystonie, une dyskinésie bucco-faciale ou des convulsions, ceux-ci doivent être considérés comme une indication pour les recherches d'auto-anticorps..

Les manifestations végétatives telles que l'hyperthermie et / ou la tachycardie sont également fréquentes. Chez certains patients, les symptômes neurologiques n'apparaissent pas au cours de la maladie (premier épisode et rechutes possibles).

Les médicaments psychotropes conventionnels, y compris les antipsychotiques, les benzodiazépines et l'acide valproïque, peuvent parfois aider, mais leurs effets sont incomplets et temporaires. Les antipsychotiques doivent être utilisés avec prudence car

50% des patients atteints d'encéphalite anti-NMDAR qui sont traités avec des antipsychotiques peuvent développer des intolérances caractérisées par de la fièvre, une raideur musculaire, un mutisme ou un coma, et des biomarqueurs de rhabdomyolyse suggérant un syndrome malin des neuroleptiques.

Chez 70% des patients, l'évolution clinique commence par des prodromes de type virus (fièvre, nausées, diarrhée) résultant de

1 à 2 semaines avant l'apparition des symptômes psychopathologiques et / ou neurologiques conduisant à l'hospitalisation.

L'encéphalite auto-immune est maintenant bien reconnue par un diagnostic clinique et biologique relativement facile. Ce dernier est basé sur la détection d'une immunoglobuline polyclonale G (IgG) dirigée contre la sous-unité GluN1 NMDAR dans le LCR. Bien que la présence d'IgG soit détectée dans la plupart des cas, d'autres sous-types d'immunoglobulines peuvent également être identifiés. La différence entre les sous-types d'immunoglobulines IgG, IgA et IgM est significative en termes de prévalence, de pathogenèse et de présentation clinique..

L'encéphalite anti-NMDAR est une maladie primaire médiée par des anticorps et le traitement repose sur l'immunothérapie et l'ablation de la tumeur (le cas échéant). L'incidence du tératome primaire, qui représente 94% des cas de tératome ovarien, dépend de l'âge, du sexe et de l'origine ethnique et est plus fréquente chez les jeunes femmes adultes (

50%). Classée à l'origine comme une maladie paranéoplasique, l'encéphalite auto-immune se retrouve également chez les patients sans tumeurs. Le traitement repose sur la résection tumorale (le cas échéant) et l'immunothérapie de première intention: corticostéroïdes associés à des immunoglobulines intraveineuses (IgIV). L'échange de plasma est possible et s'est avéré efficace, mais il est plus difficile à réaliser dans des conditions d'instabilité autonome du patient ou de mauvaise observance..

La plupart des patients répondent en quelques semaines au traitement de première intention, mais les patients atteints d'encéphalite de type NMDAR sont les plus résistants au traitement de toutes les formes d'encéphalite auto-immune. Un traitement précoce permet à 80% des patients d'obtenir de bons résultats, mais la récupération est lente (plus de deux ans). Pour près de 50% des patients qui ne répondent pas au traitement de première intention, une immunothérapie de deuxième intention avec le rituximab ou le cyclophosphamide ou les deux est recommandée. En général, le taux d'amélioration est meilleur pour les patients atteints de tumeur (80%) par rapport aux patients sans tumeur (48%).

Malgré ce traitement de deuxième intention, une rechute peut survenir dans 20 à 25% des cas. Pour prévenir les rechutes, le traitement immunosuppresseur peut être poursuivi avec le mycophénolate mofétil ou l'azathioprine pendant un an.

Les anticorps trouvés chez les patients sont les immunoglobulines G, classes IgG1 et IgG3. Ils ciblent le récepteur ionotrope du glutamate, NMDAR, et plus spécifiquement GluN1, une sous-unité essentielle du récepteur. Les syndromes observés dans l'encéphalite auto-immune sont globalement similaires à ceux décrits dans les modèles pharmacologiques ou génétiques de dégradation de l'antigène (par exemple, kétamine et troubles de la mémoire et comportement dépressif chez la souris). La détection d'anticorps contre NMDAR par immunohistochimie sur des coupes de cerveau de rongeurs indique une coloration élevée de l'hippocampe, une coloration modérée du cortex et une coloration limitée du cervelet en corrélation bien avec les symptômes psychopathologiques et neurologiques. Diverses études réalisées à l'aide de modèles animaux et in vitro suggèrent que l'anticorps diminue l'expression de surface et la densité globale du NMDAR, entraînant une altération de la plasticité synaptique et de la transmission synaptique. Ces données indiquent un rôle pathogène direct des anticorps dans la pathogenèse du NMDAR.

L'encéphalite anti-AMPAR fait également référence à l'encéphalite auto-immune avec des anticorps dirigés contre le récepteur ionotrope du glutamate.

Cas clinique

Patient Sh., Né en 1988, a été admis pour traitement à l'hôpital psychiatrique clinique nommé №4. P.B. Gannushkina 18/06/2015 avec un diagnostic de trouble psychotique polymorphe aigu.

État mental à l'admission. Elle a été emmenée au service accompagnée d'infirmières avec des mesures de contention physique. Examiné dans le lit. Il y a peu de contacts productifs disponibles. Tendu, anxieux, écouter quelque chose, regarder autour de lui. Ne répond qu'aux paroles chuchotées. Répond à voix basse, brève, souvent en hochant la tête ou en secouant la tête. A partir de la conversation, il est possible de révéler qu'elle n'a pas dormi depuis plusieurs nuits, subit un afflux de pensées dans sa tête, "le son des pensées". Ne nie pas la présence de «voix» qui interfèrent avec le sommeil et interdisent de répondre aux questions. La réponse est principalement «je ne sais pas». Parfois il crie fort, se trémousse, crache.

Condition physique: grand, physique correct, nutrition satisfaisante. La peau et les muqueuses visibles sont de couleur normale. Il y a des marques d'injection sur le coude droit. Éruptions rouges uniques sur le visage. La température corporelle est normale. Zev est calme. Respiration vésiculaire dans les poumons, pas de respiration sifflante. NPV 16 par min. Les bruits cardiaques sont étouffés, rythmés. Fréquence cardiaque 82 battements / min. ENFER 130/80 mm Hg La langue est propre et humide. L'abdomen est doux et indolore à la palpation. Le foie et la rate ne sont pas palpables. Le symptôme de battement est négatif des deux côtés. Pas d'œdème.

État neurologique: face symétrique, pupilles D = S, photoréaction enregistrée. Une augmentation des réflexes tendineux est notée. Le tonus musculaire n'est pas augmenté. Pas de signes méningés, pas de symptômes neurologiques focaux.
Données d'examen de laboratoire. L'étude des analyses cliniques et biochimiques générales du sang et de l'urine n'a pas révélé de changements pathologiques significatifs, RW, VIH, HBSAg, HCV - négatif, BD, BL - n'ont pas été identifiés. RPHA - tétanos - 0,77, diphtérie - 0,17. ECG - rythme sinusal, fréquence cardiaque 55–62 par minute. EOS normal.

Afin de prévenir la pneumonie, une antibiothérapie a été prescrite - ceftriaxone, 1,0 i / m 2 fois par jour. Depuis le 13 juillet 2015, l'olanzapine a été annulée et le traitement par perfusion a été augmenté à 1200 ml / jour. Malgré les mesures thérapeutiques en cours, la condition est restée grave. Le patient restait au lit tout le temps, refusait de manger, ne répondait pratiquement pas au traitement, ne répondait parfois qu'aux chuchotements, des symptômes de «souplesse cireuse» étaient notés, une hyperthermie et une rigidité musculaire persistaient. 07/15/2015 a été examiné par le neurologue d'urgence en service.

Conclusion: le phénomène de l'œdème cérébral dans le contexte du syndrome d'intoxication. Recommandé pour la tomodensitométrie du cerveau, l'IRM avec contraste, le transfert vers un hôpital avec une unité de soins intensifs. A 19h50, accompagné de l'équipe de réanimation, le patient a été transféré au PSO GKB im. S.P. Botkin pour la poursuite du traitement et de l'examen.

À l'admission, la condition a été jugée grave. Le retard avec des éléments d'étourdissement a persisté, n'a pas répondu au discours adressé et a mal réagi aux stimuli douloureux. Il y avait une augmentation du tonus des muscles des membres et du cou. L'inhibition, qui a été périodiquement remplacée par l'excitation, limitée aux limites du lit, avec la répétition de mots individuels selon le type de stéréotypes de discours. Dans l'état somatique, il y avait une pâleur de la peau, une tachycardie jusqu'à 110 battements. min., hyperthermie. Aux fins du diagnostic différentiel de la maladie démyélinisante et de l'encéphalite, une ponction lombaire a été réalisée - cytose 40 dans 3 ml, protéine 0,33, lymphocytes 37, neutrophiles 3. Anticorps anti-virus d'Epstein-Barr, virus de l'herpès, mycobacterium tuberculosis et treponema pallidum n'ont pas été détectés dans le liquide céphalo-rachidien.

Après examen du spécialiste des maladies infectieuses, le diagnostic d'encéphalite virale a été retiré. L'IRM du cerveau avec contraste du 21 juillet 2015 a révélé une zone d'œdème aigu dans les centres semi-valvaux de droite, qui doit être différenciée d'un accident vasculaire cérébral aigu par des maladies de type ischémique, tumorale, démyélinisante et auto-immune. Les résultats obtenus de l'immunotypage des lymphocytes du LCR n'ont pas confirmé la maladie lymphoproliférative. Dans l'unité de soins intensifs, la thérapie par perfusion a été réalisée jusqu'à 2 litres. par jour sous le contrôle de la diurèse, thérapie de désintoxication, thérapie antibactérienne (céfritiaxone, amoxicilline). À partir du 24 juillet 2015, de la dexaméthasone à 12 mg / jour par voie intraveineuse a été ajoutée au schéma thérapeutique. Malgré le traitement, l'état du patient est resté grave; il y a eu une augmentation de la température corporelle jusqu'à 40 ° C, une baisse de la pression artérielle.

Conclusion du conseil des médecins du 29/07/2015. L'état du patient est grave, une fièvre fébrile et des symptômes catatoniques persistent. La présence de schizophrénie fébrile chez le patient semble la plus probable. Les changements révélés dans l'étude IRM, compte tenu de leur incohérence avec les symptômes cliniques, sont très probablement une découverte accidentelle et peuvent être la conséquence d'une violation antérieure de la circulation cérébrale..

Le 29 juillet 2015, un arrêt respiratoire et un arrêt cardiaque se sont produits. Les mesures de réanimation engagées n'ont pas conduit à la restauration de la respiration et de l'activité cardiaque. La mort biologique a été déclarée à 22h15.

À l'autopsie. Encéphalite auto-immune avec une lésion prédominante des structures sous-corticales du cerveau: hippocampe, thalamus, hypothalamus. Infiltrats lymphoplasmocytaires périvasculaires avec libération de cellules immunocompétentes dans la substance des structures sous-corticales du cerveau; œdème périvasculaire et péricellulaire; dystrophie des gangliocytes avec cytose partielle et gliose réactive avec formation de foyers gliomesodermiques. Cause du décès: le décès du patient (la cause principale) est dû à une encéphalite auto-immune, compliquée d'un œdème cérébral avec luxation de son tronc dans le foramen magnum (cause immédiate du décès).

Les principaux symptômes

Étant donné que l'encéphalite auto-immune affecte la fonction cérébrale, les symptômes varient selon la région. Cependant, les signes les plus courants sont:

  • Changements de faiblesse ou de sensibilité dans différentes parties du corps;
  • Perte d'équilibre;
  • Difficulté à parler;
  • Mouvements involontaires;
  • Changements de vision, tels qu'une vision floue;
  • Difficulté à comprendre et à changer la mémoire;
  • Changements dans le ciel;
  • Difficulté à dormir et agitation fréquente;
  • Changements d'humeur ou de personnalité.

De plus, lorsque la communication entre les neurones est gravement affectée, elles peuvent également se produire sous forme d'hallucinations, de délires ou de pensées paranoïdes..

Ainsi, certains cas d'encéphalite auto-immune peuvent être diagnostiqués à tort comme un changement mental tel que la schizophrénie ou le trouble bipolaire. Lorsque cela se produit, le traitement n'est pas effectué correctement et les symptômes s'aggravent avec le temps ou ne montrent aucun signe d'amélioration significatif.

Encéphalite auto-immune. Symptômes et traitement

Il y a des maladies dont nous avons tous très peur. Les maladies auto-immunes ont toujours appartenu à la catégorie de ces maladies, car sa propre immunité commence à combattre votre corps. Il est effrayant que la conséquence de cela puisse être une prise de médicaments à vie, et cela ne vous sauvera toujours pas d'un handicap ou même de la mort. L'encéphalite auto-immune n'est qu'une des affections qui peuvent menacer un tel résultat si le traitement n'est pas démarré rapidement.

Comment le tableau clinique apparaît-il?

Au départ, l'encéphalite aux récepteurs anti-NMDA présente des symptômes pseudo-grippaux qui s'aggravent sur plusieurs semaines. De nombreux patients se rendent par erreur chez un psychiatre qui diagnostique un trouble bipolaire, la schizophrénie. En conséquence, une personne est traitée de manière incorrecte, ce qui aggrave son état..

Les signes diffèrent chez les enfants et les adultes. Il existe des troubles neurologiques mineurs. Les principaux symptômes des troubles de l'enfance sont des problèmes de comportement, des convulsions, des troubles psychiatriques.

À mesure que la maladie progresse, la paranoïa, les troubles mentaux et les convulsions s'ajoutent. Le patient bouge étrangement ses membres, il y a une grimace bizarre de visage. Des troubles intellectuels, des troubles de la mémoire, des problèmes d'élocution sont notés.

L'échec du système végétatif est corrigé. Une insuffisance respiratoire, une instabilité des paramètres artériels se développe. Le patient peut perdre sa sensibilité.

Signes et symptômes

Les patients adultes atteints d'encéphalite ont une apparition aiguë de fièvre, de maux de tête, de confusion et parfois de convulsions. Les jeunes enfants ou les nourrissons peuvent montrer de l'irritabilité, un manque d'appétit et de la fièvre. Une nuque raide due à une irritation des méninges recouvrant le cerveau indique que le patient a une méningite ou une méningo-encéphalite. 2)

Encéphalite virale

L'encéphalite virale peut résulter soit de l'action directe d'une infection aiguë, soit de l'une des conséquences d'une infection latente. Les causes les plus courantes d'encéphalite virale aiguë sont le virus de la rage, le virus de l'herpès simplex, le virus de la polio et le virus de la rougeole. 3) Les autres causes possibles sont les arbovirus (encéphalite de Saint-Louis, virus de l'encéphalite du Nil occidental), le bunyavirus (souche La Crosse), l'arénovirus (virus de la chorégéningite lymphocytaire) et le réovirus (virus de la tique du Colorado). 4)

Causes bactériennes et autres

L'encéphalite peut être causée par une infection bactérienne telle que la méningite bactérienne, ou elle peut être une complication d'une infection persistante par la syphilis (encéphalite secondaire). 5) Certaines infestations parasitaires ou protozoaires, comme la toxoplasmose, le paludisme ou la méningo-encéphalite amibienne primaire, peuvent également provoquer une encéphalite chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli. La maladie de Lyme et / ou Bartonella henselae peuvent également provoquer une encéphalite. D'autres pathogènes bactériens tels que les mycoplasmes et les agents pathogènes des rickettsies provoquent une inflammation des méninges et donc une encéphalite. Les causes non infectieuses comprennent l'encéphalite aiguë disséminée, qui est démyélinisée. 6)

Encéphalite limbique

L'encéphalite limbique fait référence à des maladies inflammatoires confinées au système limbique du cerveau. Les manifestations cliniques comprennent souvent la désorientation, la désinhibition, la perte de mémoire, les convulsions et les anomalies du comportement. La tomographie IRM montre une hyperintensité T2 dans les structures des lobes temporaux médiaux et, dans certains cas, dans d'autres structures limbiques. Certains cas d'encéphalite limbique sont d'origine auto-immune.

Encéphalite auto-immune

Les signes d'encéphalite auto-immune peuvent inclure la catatonie, la psychose, les mouvements anormaux et la dysrégulation autonome. L'encéphalite à médiation par anticorps, l'encéphalite des récepteurs anti-N-méthyl-D-aspartate et l'encéphalite de Rasmussen sont des exemples d'encéphalite auto-immune. 7)

Maladie du sommeil

L'encéphalite léthargique est associée à de la fièvre, des maux de tête, un retard de réponse physique et une léthargie. Une faiblesse du haut du corps, des douleurs musculaires et des tremblements peuvent survenir, bien que la cause de la léthargie encéphalite soit actuellement inconnue. De 1917 à 1928, une épidémie d'encéphalite léthargique s'est déclarée dans le monde entier.

L'encéphalite est diagnostiquée à l'aide de divers tests: 9)

Diagnostic différentiel

Le diagnostic d'encéphalite à récepteurs est compliqué par l'impossibilité de la détecter par imagerie par résonance magnétique. Les résultats de la recherche ne montrent aucun changement. Le processus pathologique n'est détecté que dans un mode spécial. Ensuite, les lésions se trouvent dans la région temporale. Parfois, les patients sont référés pour une tomographie par émission de positons, qui détecte la perfusion du cortex cérébral.

Lors de la ponction et de l'examen du liquide céphalo-rachidien obtenu, des modifications mineures sont constatées: une augmentation de la quantité de protéines et de la concentration d'immunoglobulines. Les résultats des tests pour le contenu des infections virales sont négatifs.

Remarque! Pour un diagnostic correct, le test du titre d'anticorps des récepteurs NMDA dans le liquide céphalo-rachidien et le sérum est utilisé.

De nombreux patients atteints d'encéphalite à récepteurs ont une tumeur cérébrale qui pourrait être détectée après la guérison du patient. Par conséquent, une méthode de diagnostic obligatoire est le dépistage du cancer..

Un électrocardiogramme, un test sanguin biochimique, des matières fécales et une analyse d'urine sont utilisés comme méthodes de diagnostic concomitantes..

L'évolution de l'encéphalite auto-immune

L'inflammation du cerveau, caractéristique de l'encéphalite, est considérée comme une condamnation à mort pour de nombreuses personnes. En fait, avec un traitement approprié et un diagnostic rapide, le problème peut être surmonté. La pathologie a de nombreuses causes, par exemple, dues à des bactéries ou à un virus, mais l'encéphalite auto-immune est considérée comme le type de maladie le plus dangereux. À ce jour, aucun traitement efficace n'a encore été inventé pour cela, et le représentant le plus courant de ce type de maladie est le syndrome de Rasmussen..

L'encéphalite de Rasmussen est une maladie auto-immune du cerveau dans laquelle l'un ou les deux hémisphères deviennent enflammés. La plupart des adolescents jusqu'à 14-16 ans souffrent de cette pathologie. Il diffère des autres types d'encéphalite par la persistance des crises d'épilepsie. Il est assez difficile de se débarrasser des personnes malades des crises même avec des médicaments. La deuxième caractéristique de la pathologie est l'atrophie tissulaire de l'un des hémisphères cérébraux, en raison de laquelle il est moins bien approvisionné en sang et diminue de taille.

Encéphalite de Schilder

Un autre type d'encéphalite auto-immune est le syndrome de Schilder, ou sclérose diffuse. Il s'agit d'une pathologie évolutive qui affecte principalement la substance blanche des hémisphères cérébraux, du cervelet et aussi du pont. La sclérose se développe dans le contexte du syndrome.

Le diagnostic révèle des foyers inflammatoires dans la substance blanche, ainsi qu'une dégénérescence des cylindres axiaux et des cellules du cortex cérébral. La maladie survient principalement entre 5 et 15 ans, et la science n'a pas établi les causes et la pathogenèse.

L'évolution de la maladie s'accompagne de symptômes subaigus, parmi les symptômes populaires:

  • troubles du développement mental, troubles visuels vifs;
  • un changement notable dans le comportement de l'enfant, une diminution de l'intérêt pour les jeux et l'apprentissage;
  • le développement de troubles émotionnels;
  • troubles aphasiques et apraxiques;
  • développement possible de surdité et de paralysie des muscles du visage en raison de lésions nerveuses;
  • le développement rapide de la démence;
  • crises d'épilepsie, développement de paralysie et faiblesse musculaire.

Les symptômes sont détectés tôt et s'accumulent assez rapidement. La durée de la maladie est en moyenne de 2 à 3 ans. Le diagnostic est compliqué par le fait que la maladie est difficile à distinguer de la sclérose en plaques, ainsi que des tumeurs cérébrales.

Il n'y a pas de méthodes de traitement développées pour la pathologie, le plus souvent des corticostéroïdes et des substances qui soulagent divers symptômes sont prescrits. L'évolution de la maladie est généralement considérée comme irréversible..

Malheureusement, toutes les maladies auto-immunes ne peuvent être traitées rapidement et efficacement. En ce qui concerne l'encéphalite, l'essentiel ici est de trouver rapidement le problème et de commencer le traitement. Ensuite, il est possible de préserver la plupart des fonctions du corps..

Maladies auto-immunes

Il existe également un groupe d'encéphalites causées par des processus auto-immunes dans le corps. Dans ce cas, les propres cellules immunitaires du patient commencent à attaquer le cerveau. Les maladies de cette nature sont extrêmement difficiles à traiter, provoquent la démence et entraînent des troubles de l'activité cérébrale et du travail du système nerveux périphérique. En plus de la démence, la maladie s'accompagne de paralysies et de convulsions similaires aux épileptiques. Les maladies de ce type comprennent, par exemple, l'encéphalite limbique. La maladie provoque la réponse auto-immune du corps à la présence de cellules cancéreuses ou à une maladie de nature infectieuse ou virale. Le taux de développement de l'encéphalite limbique divise la maladie en types aigus et subaiguës. Les causes de l'encéphalite anti-récepteur sont discutées ci-dessous..

informations générales

L'encéphalite est un groupe de maladies cérébrales. L'inflammation du cerveau se développe souvent à la suite d'une piqûre de tique encéphalite, d'une vaccination dans un contexte d'immunité affaiblie, d'une infection. Au début du 21e siècle, un nouveau type de maladie a été découvert qui a une étiologie auto-immune..

Intéressant! La maladie a été identifiée et enregistrée pour la première fois en 2007 par le scientifique H. Dalmau.

L'encéphalite à récepteurs (encéphalite anti-récepteur, encéphalite anti-récepteur NMDA) est une inflammation aiguë des structures cérébrales provoquée par une attaque immunitaire sur le récepteur NMDA. Dans ce cas, ses propres cellules immunitaires «attaquent» le cerveau. La maladie est difficile à traiter, entraînant une démence, un dysfonctionnement du système nerveux.

La maladie affecte le sexe féminin, elle ne se produit pratiquement pas chez les hommes. On a découvert que ces femmes avaient des anomalies mentales, de la confusion et des problèmes intellectuels. Une teneur accrue en antigènes des récepteurs NMDA a également été trouvée. La pathologie fait référence à l'une des formes d'encéphalite limbique, qui se manifeste par des troubles psychiatriques.

Il existe plusieurs stades de la maladie:

  1. Prodromal. Les symptômes du rhume apparaissent: fièvre, fatigue, maux de tête.
  2. Psychotique. Le patient est tourmenté par des peurs non fondées, la dépression, la personne se retire. Il y a des problèmes de mémorisation, les processus de pensée sont perturbés. Des états délirants, des hallucinations de nature visuelle et auditive se développent. Si vous recherchez une aide psychiatrique à ce stade, le succès du traitement est garanti..
  3. Areactive. Une confusion est observée, le patient n'a aucune réaction aux attitudes verbales. Le syndrome convulsif est de plus en plus fréquent. Une personne peut constamment sourire.
  4. Hyperkinétique. Elle s'accompagne d'actes moteurs involontaires, la personne bouge la mâchoire, serre les dents, réduit les yeux et agite les mains. Les fonctions végétatives sont altérées. Les changements de fréquence cardiaque du patient, les sauts de pression, la transpiration excessive sont enregistrés.
  5. Régressif. La guérison se produit à condition que la pathologie ne progresse pas plus de 2 mois. La période de rééducation s'accompagne d'amnésie.

La dernière étape ne se produit pas dans tous les cas. L'encéphalite NMDA est très résistante aux méthodes thérapeutiques, entraînant la mort.

Causes de la pathologie

Les principales causes de pathologie comprennent une attaque auto-immune des cellules cérébrales, la présence de processus tumoraux et d'infections. Le processus pathologique commence à progresser chez une personne vers l'âge de 25 ans, mais des cas de manifestations de la maladie sont connus chez les bébés de 8 mois.

Le cancer de l'ovaire a été diagnostiqué chez 50% des patientes. Mais il existe également de nombreux cas d'encéphalite en l'absence d'oncologie. Chez les enfants, la maladie est détectée sans la présence de néoplasmes..

Dans le corps d'un enfant, les anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA commencent à se répliquer activement, bloquant l'activité des récepteurs. Après le contact des anticorps avec le récepteur, les neurones sont endommagés. Cela provoque le développement de troubles mentaux, de problèmes de fonction motrice, de crises d'épilepsie. Dans de nombreux cas cliniques, les médecins ne peuvent pas déterminer la cause spécifique de la maladie..

Conclusion

Selon les données disponibles, près de la moitié des patients souffrant d'encéphalite anti-récepteur se rétablissent complètement. Des résidus légers subsistent chez un tiers des patients et une petite proportion de patients souffre de complications graves. Environ 10% des patients sont décédés.

Par conséquent, il faut souligner une fois de plus que lorsqu'une tumeur est détectée à un stade précoce et son élimination, les fonctions du corps sont entièrement restaurées, c'est-à-dire que la récupération se produit. Tout cela nous permet de conclure qu'il est nécessaire de consulter un médecin dès les premiers symptômes de la maladie afin d'augmenter les chances de succès..

Cours de thérapie

Un tel type d'encéphalite auto-immune à un stade avancé n'est presque pas traité et dans son contexte, les crises d'épilepsie ne se prêtent pratiquement pas à un traitement médicamenteux. Ils sont éliminés à l'aide d'une intervention chirurgicale. Pendant l'opération, le médecin enlèvera les zones du cerveau qui ont subi des changements atrophiques.

Dans les premiers stades de développement, le patient peut éviter ce sort en prenant des médicaments contre l'épilepsie, ainsi qu'en suivant un régime strict. Le régime alimentaire d'une personne souffrant du syndrome de Rasmussen doit être riche en graisses et pauvre en protéines et en glucides..

Ces dernières années, de nouvelles méthodes de traitement, par exemple la stimulation magnétique transcrânienne, ont été introduites dans le traitement des types d'encéphalites auto-immunes. Il sert à prévenir les crises d'épilepsie. En plus de cette procédure, les médecins prescrivent généralement une filtration sanguine (plasmaphérèse), des médicaments hormonaux et des immunomodulateurs.

L'encéphalite de Rasmussen est un représentant typique du groupe auto-immun des encéphalites. En l'absence de traitement rapide, la maladie entraînera une paralysie et un retard mental. Le cours de la thérapie doit être effectué dans les premiers stades, sinon la situation devra être corrigée en enlevant les parties endommagées du cerveau.

Encéphalite

L'encéphalite (du grec ancien ἐγκέφαλος, enképhalos «cerveau», consistant en ἐν, en, «in» et κεφαλή, képhalé, «tête», et le suffixe médical -itis «inflammation») est une inflammation aiguë du cerveau. L'encéphalite avec méningite est connue sous le nom de méningo-encéphalite. Les symptômes comprennent des maux de tête, de la fièvre, de la confusion, de la somnolence et de la fatigue. D'autres symptômes comprennent des convulsions, des tremblements, des hallucinations, des accidents vasculaires cérébraux et des problèmes de mémoire. En 2013, on estime que l'encéphalite a causé 77 000 décès, contre 92 000 en 1990. 1)

Symptômes de la pathologie

L'encéphalite de Rasmussen se manifeste sous la forme de divers troubles pathologiques, mais le principal symptôme de la maladie est des crises d'épilepsie. Après eux, le patient perd le plus souvent conscience. Vous pouvez également vous renseigner sur la présence de la maladie par d'autres symptômes:

  • Avec une exacerbation de la maladie, des mouvements musculaires involontaires (hyperkinésie) se produisent dans diverses parties du corps;
  • Les patients présentent un affaiblissement unilatéral de la sensibilité des membres supérieurs et inférieurs (hémiparésie) ou leur paralysie (hémiplégie);
  • En raison de lésions du tissu cérébral, une personne développe une démence, la mémoire se détériore et même des choses élémentaires sont oubliées, et le discours du patient devient incohérent. Une diminution de l'activité dans l'hémisphère affecté peut être observée sur l'EEG (électroencéphalographie).

Ces dernières années, les médecins ont pu identifier plusieurs autres signes d'un type d'encéphalite auto-immune. Les patients ont des crampes dans la langue, comme dans l'épilepsie, et la maladie peut couvrir les deux hémisphères du cerveau sans symptômes d'hémiparésie et d'hémiplégie.

Les experts ont identifié 3 stades de développement dans le syndrome de Rasmussen, et chacun d'entre eux a ses propres symptômes et régime de traitement. Ils ressemblent à ceci:

  • Stade prodromique. Elle dure environ 6 à 8 mois et est principalement diagnostiquée chez les enfants de moins de 7 à 8 ans. Chez les personnes malades à ce stade du développement de la maladie, l'épilepsie se manifeste assez rarement et l'affaiblissement du tissu musculaire des bras et des jambes est absent ou faiblement exprimé. Chez 60% des patients, cette étape passe à l'étape suivante. Pour les 40% restants, la maladie commence immédiatement par une évolution aiguë;
  • Stade aigu. Chez les personnes à ce stade de la maladie, les crises d'épilepsie sont fréquentes et l'hémiparésie progresse progressivement. Les malades montrent des signes de démence, oublient les choses les plus simples et leur discours devient incohérent et inintelligible. Cette étape du développement de la maladie dure environ 7 mois et dans 95% des cas, elle atteint le stade final. Dans les 5% refroidis, les gens continuent à rester à ce stade;
  • Stade résiduel. Il est également appelé résiduel et survient principalement après le traitement. La fréquence des crises épileptiques est réduite et leur durée est également réduite.

L'état dans lequel les gens passent au stade 3 dépend de l'efficacité du traitement. Les patients restent souvent partiellement paralysés avec un retard mental prononcé. Les stades de développement de la pathologie sont principalement déterminés par le nombre de crises d'épilepsie et d'hémiparésie.

Lors d'une exacerbation, la maladie se manifeste sous la forme de symptômes spéciaux. Ils aident les médecins à déterminer l'étendue des lésions cérébrales.

Les signes d'exacerbation suivants doivent être notés:

  • Pour l'épilepsie, le polymorphisme devient caractéristique, c'est-à-dire qu'il affectera divers groupes musculaires, perturbant leurs fonctions motrices;
  • Le nombre de crises d'épilepsie augmente considérablement;
  • Les médicaments cessent de fonctionner sur l'épilepsie.

Un phénomène tel que le polymorphisme de l'épilepsie dans le syndrome de Rasmussen est courant. Ce problème est dû à une atrophie sévère de l'hémisphère, et un tel processus a été prouvé au cours de la recherche. Les scientifiques ont même établi un parallèle entre ce processus et les crises unilatérales de la zone endommagée du cerveau..

Les symptômes de l'encéphalite auto-immune chez les enfants et les adultes sont les mêmes, mais ils diffèrent par la vitesse de manifestation. Chez les bébés, la maladie se développe plus rapidement et les symptômes sont visibles presque immédiatement. Chez un adulte, le syndrome de Rasmussen n'est pas aussi prononcé et se développe beaucoup plus lentement. Les experts attribuent ce phénomène à un mécanisme compensatoire plus développé à l'âge adulte..

Tous les symptômes de la maladie se développent en douceur, par exemple, dans un premier temps, la motilité musculaire se détériore et seulement après 1 à 2 ans, les troubles de la parole chez le patient deviennent perceptibles. Dans le même temps, les crises d'épilepsie augmentent progressivement. C'est pourquoi il est important de diagnostiquer la maladie à un stade précoce, afin de ne pas attendre le tableau complet, car certaines des conséquences seront irréversibles..

Symptômes cliniques

La maladie se développe lentement à tout âge du patient.

Son développement se déroule en plusieurs étapes..

Symptômes prodromiques

Ils n'apparaissent pas chez tous les patients (chez 86% des patients), cette période dure environ 5 jours.

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9 faits sur l'encéphalite virale

  • Natalia Sergeevna Pershina
  • 26 mars 2020.

Le stade prodromique est caractérisé par des manifestations non spécifiques qui ressemblent aux symptômes des ARVI:

  • mal de crâne;
  • augmentation de la température;
  • la faiblesse.

Stade psychotique de la maladie

Elle se manifeste par des troubles psychopathologiques du comportement, ce qui incite les proches des patients à demander l'aide d'un psychiatre. Mais même un médecin peut difficilement soupçonner des lésions cérébrales organiques à cette période de la maladie..

Les symptômes typiques sont:

  • minimisation des manifestations émotionnelles (les patients sont apathiques, renfermés sur eux-mêmes, une dépression est souvent notée);
  • diminution des compétences cognitives - capacité à traiter des informations provenant de l'extérieur: mémoire à court terme, capacité à utiliser un téléphone et d'autres appareils, etc.
  • symptômes schizophréniques: délires, hallucinations (auditives et visuelles), comportement compulsif (actions obsessionnelles répétitives résultant d'un désir irrésistible), diminution de l'évaluation critique de son état;
  • les troubles de la mémoire (amnésie) et de la parole sont plus rares;
  • trouble du sommeil.

La durée de cette étape est d'environ 2 semaines. Les crises indiquent la progression de la maladie..

Étape Areactive

Elle se manifeste par une perturbation de la conscience ressemblant à une catatonie (troubles du mouvement sous forme de stupeur ou d'excitation). Dans le même temps, les patients au stade de l'excitation répètent automatiquement les mots et les phrases des autres, font des mouvements rapides, diffèrent par la sottise, rient sans raison.

  • mutisme (le patient ne prend pas contact, ne répond pas aux questions et ne répond pas aux demandes et commandes);
  • akinésie (impossibilité de mouvements actifs et volontaires);
  • mouvements athétoïdes (mouvements prétentieux des membres ou des doigts, flexion-extension souvent répétée, postures non naturelles, etc.);
  • symptômes cataleptiques (diminution de la sensibilité aux stimuli externes);
  • phénomènes paradoxaux (par exemple, il n'y a pas de réaction à un stimulus de la douleur).

Stade hyperkinétique

Elle se manifeste par le développement progressif de l'hyperkinésie. L'hyperkinésie peut avoir une localisation et une vitesse différentes, similaires aux réactions psychogènes.

  • dyskinésies orolingues (mouvements de mastication prolongés, léchage des lèvres, altération de l'ouverture de la bouche, serrement excessif des dents);
  • mouvements des membres et des doigts;
  • abduction ou aplatissement des globes oculaires, etc..

À ce stade, il existe des signes de troubles végétatifs sous la forme d'une augmentation ou d'une diminution de la fréquence cardiaque, de fluctuations de la pression artérielle, d'une augmentation de la température et d'une augmentation de la transpiration. Les troubles respiratoires sont particulièrement dangereux et nécessitent parfois des mesures de réanimation. Une hypoventilation et des troubles hémodynamiques se développent chez tous les patients.

Stade de régression des symptômes - stade long

Le développement inverse des manifestations se produit dans les 2 mois, mais l'hyperkinésie peut régresser pendant plus de 6 mois et être résistante au traitement. Parallèlement à l'élimination de l'hyperkinésie, l'état psychosomatique du patient s'améliore. Tous les patients sont caractérisés par une amnésie persistante de la maladie.

Symptômes

Les symptômes de l'encéphalite auto-immune sont prononcés. Selon lui, le médecin soupçonnera la présence d'une maladie, qui est confirmée par des tests.

  1. Les muscles commencent à se contracter involontairement, à cause de cela, les membres se contractent, la personne tombe en marchant. Certains patients développent des crampes dans la langue, ce qui rend la parole difficile ou arrête complètement la parole.
  2. Avec l'âge, le signal du cerveau cesse d'atteindre les jambes, elles perdent donc leur sensibilité. Cela conduit progressivement à la paralysie..
  3. La démarche dans les premiers stades est instable, instable, les mouvements ne sont pas coordonnés (balayage, pas clair).
  4. Les fonctions cognitives (intellectuelles, axées sur la communication) s'affaiblissent progressivement. La conscience du patient est confuse, la parole est peu développée, il cesse de reconnaître ses proches. La mémoire se détériore, la démence se développe.
  5. Des troubles de la parole sont observés. Aphasie - une personne confond les mots, ne peut pas les prononcer, change de lettres à certains endroits.
  6. Les troubles apraxiques se développent, c'est-à-dire l'incapacité de faire des mouvements volontaires.
  7. L'ambiance change constamment. Une personne peut être agressive, déprimée ou heureuse, quel que soit l'environnement..

Le complexe de symptômes comprend également les conditions suivantes:

  • convulsions, crises similaires à l'épilepsie;
  • la température corporelle atteint périodiquement 38 °;
  • maux de tête, étourdissements;
  • vomissements sans raison, nausées;
  • déficience visuelle (apparaît lorsque le lobe temporal est endommagé): la fonction est complètement ou partiellement perdue (lorsqu'une partie du nerf optique est perturbée), des étincelles apparaissent devant les yeux;
  • le nystagmus est une affection qui se manifeste par un mouvement oculaire involontaire (d'un côté à l'autre ou en cercle);
  • photophobie, douleur dans les yeux;
  • diplopie - bifurcation dans les yeux;
  • ptosis - tombant de la paupière supérieure;
  • perte de sens de son propre corps (le patient est sûr qu'il a plus d'orteils ou pas de jambes);
  • fatigue, somnolence (une personne dort plusieurs jours avec de courtes pauses pour être éveillée).

Complications

Les conséquences de l'encéphalite auto-immune surviennent toujours. Mais en l'absence de thérapie, ils apparaissent plus tôt. Ceux-ci inclus:

  • perte de conscience à court ou à long terme;
  • état végétatif du corps (une personne est inconsciente, connectée à la ventilation artificielle);
  • diminution de l'intelligence;
  • troubles neurologiques macroscopiques (manque de sensibilité des jambes, tremblements des mains, nystagmus);
  • issue fatale.

Si l'un des symptômes d'un trouble neurologique apparaît, vous devez immédiatement consulter un médecin. Une thérapie opportune améliorera la qualité de vie du patient et préviendra un effet mortel à un âge précoce. L'automédication n'est pas autorisée, le patient doit respecter strictement la thérapie prescrite par le médecin traitant. Il doit être effectué tout au long de la vie, l'arrêt de la prise de médicaments entraîne des complications et la mort. Le pronostic de l'encéphalite auto-immune n'est pas encourageant. Les patients aux stades avancés ne peuvent pas marcher, tomber dans un état végétatif, après quoi la mort survient.

5 étapes de l'encéphalite à récepteurs auto-immunes: pourquoi la maladie est dangereuse

    6 minutes de lecture

L'encéphalite associée à une auto-agression du système immunitaire n'est pas entièrement comprise. Il s'agit d'une maladie grave - inflammation de la substance même du cerveau. Il a été prouvé que son développement est associé à la production d'anticorps dans l'organisme contre les récepteurs de ses propres cellules nerveuses (neurones) situées dans différentes parties du cerveau..

Contenu

Qu'est-ce que l'encéphalite auto-immune et comment la traiter

L'encéphalite auto-immune est une inflammation du cerveau qui survient lorsque le système immunitaire attaque les cellules du cerveau elles-mêmes, perturbant leur fonction et provoquant des symptômes tels que des picotements dans le corps, des changements visuels, des convulsions ou des tremblements, par exemple, qui peuvent ou non entraîner des complications..

Cette condition est rare et peut cibler des personnes de tous âges. Il existe différents types d'encéphalite auto-immune car ils dépendent du type d'anticorps qui attaque les cellules et la zone du cerveau touchée. Certains des principaux exemples sont l'encéphalite anti-NMDA, l'encéphalite aiguë disséminée ou l'encéphalite limbique, par exemple. se produisent en raison de néoplasmes après des infections ou sans cause consciente.

Bien que l'encéphalopathie auto-immune n'ait pas de traitement spécifique, elle peut être traitée avec certains médicaments, tels que les anticonvulsivants, les corticostéroïdes ou les immunosuppresseurs, par exemple, qui soulagent les symptômes, réduisent l'inflammation et aident à restaurer la fonction cérébrale complète..

Inflammations infectieuses et bactériennes

Les facteurs responsables de l'encéphalite infectieuse sont les virus et les bactéries. Par exemple, virus de l'herpès, infection par le VIH, virus de l'encéphalite, bactéries de la tuberculose, streptocoque et staphylocoque, toxoplasme. De plus, l'encéphalite transmise par les tiques est un problème grave. Il s'agit d'une maladie virale transmise par certains types de tiques. Le virus pénètre dans le corps après une piqûre d'insecte.

Cependant, avec l'encéphalite à tiques, le cerveau n'est pas toujours affecté; dans 50% des cas, le patient ne ressent que de la fièvre. L'encéphalite japonaise est également une espèce virale. La maladie est très dangereuse et dans la plupart des cas mortelle. Ce type d'encéphalite se caractérise par une évolution rapide, quelques jours après l'infection, le patient tombe dans le coma. L'encéphalite herpétique est mortelle dans neuf cas sur dix, elle est pratiquement incurable.

Comment se manifeste l'encéphalite anti-récepteur? Nous allons vous en dire plus.

Les raisons du développement de la pathologie

Les raisons exactes du développement de l'encéphalite auto-immune n'ont pas été établies. Cela est dû au fait que le cerveau est mal compris. Il existe des facteurs qui affectent la formation d'anticorps auto-immunes:

  • maladies cérébrales répétées (inflammation, traumatisme, kystes);
  • troubles de l'immunité congénitale et acquise (immunodéficience);
  • maladies auto-immunes d'autres organes (lupus érythémateux disséminé, artérite, polyarthrite rhumatoïde);
  • maladies virales fréquentes (oreillons, hépatite virale, VIH);
  • cancers du cerveau;
  • les troubles génétiques;
  • troubles dégénératifs du cerveau, caractérisés par une diminution de la transmission des impulsions à travers les cellules nerveuses, leur nécrose;
  • l'entrée de l'infection par la barrière hémato-encéphalique (un réseau de vaisseaux sanguins et de ganglions lymphatiques, qui chez une personne en bonne santé ne permet pas aux agents étrangers de passer à l'organe);
  • empoisonnement aux métaux lourds, poisons.

Qu'est-ce qui peut causer une encéphalite

La cause spécifique de ce type d'encéphalite n'est pas encore connue et, dans de nombreux cas, elle apparaît chez des personnes en bonne santé. On pense également que des auto-anticorps peuvent survenir après certains types d'infections, de bactéries ou de virus, ce qui peut conduire à la production d'anticorps inappropriés.

Cependant, l'encéphalite auto-immune peut également se manifester par la manifestation d'une tumeur distante, telle qu'un cancer des poumons ou de l'utérus, par exemple, appelé syndrome paranéoplasique. Par conséquent, en présence d'encéphalite auto-immune, il est nécessaire d'étudier la présence d'un cancer.

Syndrome aigu

Dans le syndrome aigu, le développement de la maladie se produit rapidement en trois à cinq jours. Si vous ne prenez pas de mesures urgentes, la mort arrive très rapidement. Avec une évolution subaiguë de la maladie, les premiers signes deviennent perceptibles après plusieurs semaines à compter du moment initial du développement de la pathologie. Ces conditions sont caractérisées par les symptômes suivants:

  • déficience de mémoire;
  • déficience cognitive;
  • crises d'épilepsie;
  • troubles mentaux (niveau élevé d'anxiété, dépression, agitation);
  • troubles du comportement.

De plus, les signes évidents sont: démence progressive, troubles du sommeil, crises d'épilepsie avec hallucinations. Il n'est pas rare que des lésions cérébrales auto-immunes soient associées au cancer. Cette encéphalite est généralement causée par un cancer du poumon..